Sinh thiết gan, không cần thiết cho chẩn đoán, đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh, đặc biệt được hưởng các mức độ xơ hóa. Biểu hiện ngoài gan như rối loạn tự miễn Nhiều đã được mô tả (hội chứng Sjogren, viêm khớp dạng thấp, viêm tuyến giáp Hashimoto, hội chứng Raynaud) | Paris V - Pôle 2 - Hépato-gastroentérologie - R Jian 19 01 2005 anticorps anti-mitochondries type M2 sont élevés dans 95 des cas et souvent dès le début de la maladie. La biopsie du foie non indispensable au diagnostic permet d évaluer la sévérité de la maladie en appréciant notamment le degré de fibrose. De nombreuses manifestations extra-hépatiques notamment auto-immunes ont été décrites syndrome de Sjogren polyarthrite rhumatoide thyroidite d Hashimoto syndrome de Raynaud . L évolution de la maladie est variable. Le taux de bilirubine est l élément pronostique le plus important quand il dépasse 100 - 150 qmol l la durée de vie est habituellement inférieure à 2 ans. Le traitement repose sur l acide ursodésoxycholique 13 - 15 mg kg j qui entrain e habituellement une diminution du prurit une amélioration des tests hépatiques des lésions hépatiques et de la survie. Dans les formes sévères et en l absence de contre-indication une transplantation hépatique est proposée. - La cholangite sclérosante est une maladie rare survenant habituellement chez l homme jeune. La plus fréquemment il s agit d une cholangite sclérosante primitive associée ou non à une maladie inflammatoire chronique intestinale MICI . Plus rarement il s agit d une cholangite secondaire calculs intra-hépatiques sténoses biliaires cancers médicaments infections anomalies congénitales . Le plus fréquemment une asthénie progressive associée à un prurit suivis d un ictère conduisent au diagnostic. Plus rarement des symptomes de cholangite associant douleur de l hypochondre droit ictère et fièvre peuvent survenir. Biologiquement il existe le plus souvent une cholestase fluctuante et les transaminases sont modérément augmentées. A l imagerie cholangiographie rétrograde par voie endocopique ou bili-IRM il existe une atteinte des grosses voies biliaires intra- et ou extra-hépatiques. A la biopsie hépatique il est retrouvé une prolifération ductulaire une fibrose péri-ductulaire en bulbe d oignon avec une .
