Không lỗ van ba lá được định nghĩa là không có van mở vào thất phải, bất kể những bất thường khác ở thất và động mạch. Bệnh này luôn kèm theo thiểu sản thất phải, tương đồng với bệnh tâm thất độc nhất, có nghĩa đứa trẻ sẽ không thể phẫu thuật sữa chữa thành 2 thất.