Hội chứng tăng sinh tủy ác tính Bạch cầu mạn dòng hạt Đa hồng cầu tiên phát (bệnh Vaquez) Lách to sinh tủy (xơ hóa tủy nguyên phát) Tăng tiểu cầu tiên phát Diễn tiến tự nhiên: 3 giai đoạn – mạn tính, tăng tốc, chuyển cấp Nam / Nữ = 1,4/1 Tuổi: trung niên | BỆNH BẠCH CẦU MẠN DÒNG HẠT Lê Thị Hoàng Mỹ ĐỊNH NGHĨA Bệnh ác tính hệ tạo máu các bạch cầu đã biệt hóa nhiều và cũng diễn tiến tới tử vong nhưng chậm hơn trong bệnh bạch cầu cấp tính . ĐẠI CƯƠNG Hội chứng tăng sinh tủy ác tính Bạch cầu mạn dòng hạt Đa hồng cầu tiên phát (bệnh Vaquez) Lách to sinh tủy (xơ hóa tủy nguyên phát) Tăng tiểu cầu tiên phát Diễn tiến tự nhiên: 3 giai đoạn – mạn tính, tăng tốc, chuyển cấp Nam / Nữ = 1,4/1 Tuổi: trung niên NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH Nguyên nhân chưa rõ Yếu tố nguy cơ: tia xạ, thuốc, hóa chất Cơ chế bệnh sinh Đột biến NST: nst Philadelphia (Phl) 90 – 95% bệnh nhân CML Diễn ra trong giai đoạn sớm ở tế bào gốc vạn năng Quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của CML Mạn tính Giai đoạn “lành tính” LS Mệt mỏi, kém ăn, sụt cân Thiếu máu nhẹ - trung bình Lách to: độ III, IV 85-90% Gan to: >50% Biểu hiện gút do acid uric Tắc mạch và tăng độ nhớt máu Tăng tốc Chuyển cấp 3 – 5 năm 3 tháng – 1 năm LS đặc trưng BCC Thiếu máu Xuất huyết Nhiễm trùng Thâm nhiễm Tiên lượng rất xấu Máu ngoại vi Phết máu: BC hạt từ non đến già. TM: nhẹ - TB, HCđẳng sắc, đẳng bào SLBC > 50 – 80 x 109/L Blast và tiền tủy bào 400 x 10 9/L, 50 – 70% Tủy xương Giàu tế bào BC hạt đủ các lứa tuổi Tỷ lệ M/E >10/1 Blast và tiền tủy bào 20% SLHC, Hb SLTC Tủy xương: Blast >20% HC và Mẫu TC Chuyển cấp AML, ALL CHẨN ĐOÁN LÂM SÀNG Tiêu chuẩn của WHO Tiêu chuẩn của Châu Âu Tỉ lệ tế bào blast trong máu ngoại biên hoặc trong tủy từ 10 – 19%. Tỉ lệ basophil trong máu > 20% Giảm tiểu cầu (1000 x 109/L) không đáp ứng điều trị. Tỉ lệ tế bào blast trong máu ngoại biên hoặc trong tủy từ 15 – 29%. Tỉ lệ tế bào blast và promyelocyte trong máu ngoại biên hoặc tủy >30%, với blast NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH Nguyên nhân chưa rõ Yếu tố nguy cơ: tia xạ, thuốc, hóa chất Cơ chế bệnh sinh Đột biến NST: nst Philadelphia (Phl) 90 – 95% bệnh nhân CML Diễn ra trong giai đoạn sớm ở tế bào gốc vạn năng Quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của CML Mạn tính Giai đoạn “lành tính” LS Mệt mỏi, kém ăn, sụt cân Thiếu máu nhẹ - trung bình Lách to: độ III, IV 85-90% Gan to: >50% Biểu hiện gút do acid uric Tắc mạch và tăng độ nhớt máu Tăng tốc Chuyển cấp 3 – 5 năm 3 tháng – 1 năm LS đặc trưng BCC Thiếu máu Xuất huyết .
