Đây là dị tật tương đối ít gặp ở trẻ em. Tần suất 6/ trẻ. Nguyên nhân là do các đường khớp sọ dính với nhau từ trong bào thai. Bình thường các khớp này sẽ cài vào nhau vào lúc 2 – 4 tuổi và chỉ dính thật sự sau 20 tuổi. Có hai cơ chế chính hoặc là do bệnh lí của xương sọ (dính khớp sọ nguyên phát) hoặc là do bệnh lí của não bộ không phát triển được nên các khớp sọ bị đóng sớm (dính khớp sọ thứ phát gây tật đầu nhỏ)