Bài giảng Tứ chứng fallot do Phan Hoàng Thủy Tiên biên soạn cung cấp cho các bạn những kiến thức về định nghĩa, phôi thai học, sinh lý bệnh, tỷ lệ mắc bệnh, chẩn đoán, tiên lượng, điều trị đối với bệnh tứ chứng fallot. Bài giảng phục vụ cho các bạn chuyên ngành Y và những bạn quan tâm tới lĩnh vực này. | PHAN HOÀNG THỦY TIÊN Viện tim TP HCM TỨ CHỨNG FALLOT ĐỊNH NGHĨA: -Thông liên thất -ĐMC cưỡi ngựa -Hẹp ĐMP -Dày thất Phải (chi sau sanh) PHƠI THAI HỌC -An unequal conotruncal division a small AP , a great AO -The normal rotational process of the conotruncal septum does not take place the way it should, and a lesser than 180-degree the dextroposition of the AO SINH LÝ BỆNH T4F: -Tăng gánh áp lực thất phải: dày TP, áp lực TP cao bằng TT-->xơ hóa cơ TP SUY TP - Luồng thông P T: tùy dộ hẹp ĐMP SINH LÝ BỆNH: TỶ LỆ MẮC BỆNH: - 15% bệnh tim bẩm sinh - 4/ trẻ sinh sống - là nguyên nhân thường gặp nhất (55-70%)bệnh TBS tím - xảy ra ở nam nhiều hơn nữ ( khoảng 3/2) BỆNH LIÊN QUAN BỆNH LIÊN QUAN Các dị tật phối hợp khoảng 8%, bất thường nhiễm sắc thể đồ : 8% các trường hợp . Tổn thương phối hợp: TM chủ trên trái, cung ĐMC bên phải (20%), Không có ống ĐM (15%), Không có van ĐMP với phình ĐMP, Kênh nhĩ thất, Thông liên nhĩ (25%) hiện diện trước sanh. sau sanh, hơn 50% có tồn tại lổ bầu dục. - Dị tật khác : hội chứng Prune Belly syndrome và DiGeorge. Azancot và cộng sự trong 1 nghiên cứu 44 ca T4F không đơn thuần, đã tìm thấy các bất thường về gen ở 18 thai nhi ( 10 trisomies, gồm 5 trisomies 21; và 5 bất thường cấu trúc gồm 2 đứt đoạn nhỏ 22q11 . 1 đứt đoạn NST ; và 3 hội chứng di truyền Menden), với tần suất toàn bộ dị tật là 61%. BỆNH LIÊN QUAN HÌNH ẢNH SIÊU ÂM -có thể bình thường -Thông liên thất lớn 4 BUỒNG Có thể trục lệch trái 4 BUỒNG VIDEO MẶT CẮT ĐƯỜNG RA THẤT TRÁI -Thông liên thất, -ĐMC cưỡi ngựa, -Gốc ĐMC dãn ĐMC cưỡi ngựa VLT MẶT CẮT ĐƯỜNG RA THẤT TRÁI VIDEO HÌNH ẢNH 3 MẠCH MÁU Bt:AP hơi lớn hơn AO T4F: AO >AP (Thai 20-24w: AP # 5mm) NORMAL T4F MẶT CẮT 3 MẠCH MÁUe VIDEO Nhắc lại mặt cắt 5 buồng, 3 mạch máu Nhắc lại mặt cắt 5 buồng, 3 mạch máu DOPPLER - ĐMC nhận máu cả 2 buồng thất, - Gd qua ĐMC cao, - Gd qua ĐMP cao Gd qua ĐMP VIDEO VIDEO CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT - Thất phải hai đường ra - Không lỗ van ĐMP kèm thông liên thất - Thân chung động mạch Ở giai đoạn sớm, dựa vào các dị tật và hội chứng thai phối hợp, tỉ lệ sống còn là 10%. Ở các ca T4F đơn thuần, tỉ lệ sống còn đạt tới 85%. TIÊN LƯỢNG Tùy thuộc vào độ nặng của hẹp van ĐMP T4F với không có van ĐMP : Không tốt, có thể gây suy tim trong bào thai hoặc sơ sinh ĐMP dãn nặng : Có thể gây chèn ép khí phế quản dẩn tới suy hô hấp T4F nặng trong tử cung: Có thể liên quan đa ối, và phù thai nhi TIÊN LƯỢNG -Không có điều trị đặc biệt trong thai kỳ Siêu âm sàng lọc cẩn thận Chọc ối nên xem xét để có thông tin về bất thường nhiễm sắc thể và các hội chứng thai nhi. . Mẹ và thai nên được theo dõi khi chuyển dạ và sanh ĐIỀU TRỊ ĐIỀU TRỊ Nội khoa: - Bù sắt, protein để tránh thiếu máu. - Propranolol 05-1 mg/k/4lần ngày Ngoại khoa *PT TẠM THỜI: Blalock- Taussig hay Blalock- Taussig biến cải * PT TRIỆT ĐỂ: trẻ >10kg hay khoảng 3 tuổi * THEO DÕI SAU PT TRIỆT ĐỂ: - # >90% sống đến trưởng thành ,tim tốt - biến chứng: + hẹp ĐMP còn sót lại, + hở ĐMP, + TLT còn sót lại, + rối loạn chức năng tâm thất, + loạn nhịp và rối loạn dẫn truyền. TÓM TẮT T4F Thông liên thất ( 5buồng ) ĐMC cưỡi ngựa (Mặt cắt 5b, Doppler màu giúp loại trừ hình ảnh giả ) Hẹp van ĐMP ( Mặt cắt đường ra thất, 3 mạch máu) có thể chỉ thấy trên 2D, Gd qua van ĐMP không cao, Dày thất phải chỉ có sau sanh ĐMC dãn lớn ( 3 mạch máu, đường ra thất )
