Bài giảng Thất phải hai đường ra do . Phan Hoàng Thủy Tiên biên soạn nhằm trang bị cho các bạn những kiến thức về phơi thai học, phân loại, sinh lý bệnh, tiên lượng đối với bệnh thất phải hai đường ra. Mời các bạn tham khảo bài giảng để bổ sung thêm kiến thức về lĩnh vực này. | THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG RA PHAN HOÀNG THỦY TIEN ĐỊNH NGHĨA PHƠI THAI HỌC Là bất thường nối liền thất đại động mạch - Hai đại động mạch bắt nguồn từ thất phải. - Mất liên tuc giữa thành sau ĐMC và van hai lá. - Thông liên thất. EMBRYOLOGY PHÂN LOẠI 64% 26% 7% 3% 4 dạng liên quan đai ĐM ở mức van bán nguyệt trongTPHĐR SINH LÝ BỆNH -TPHĐR và TLT dưới ĐMC: +Có hẹp ĐMP: # T4F , nhưng shunt CIV : T P + Không hẹp ĐMP: # CIV lớn, shunt 2 chiều, áp lực TP= TT= AO TPHĐR, không hẹp ĐMP và TLT dưới ĐMP: # TGV có kèm CIV *TPHĐR có TLT dưới 2 ĐĐM Có hẹp ĐMP # T4F Không hẹp ĐMP # CIV *TPHĐR có TLT xa 2 ĐĐM TẦN SUẤT (Mỹ) Bệnh tim bẩm sinh < 1%, trong đó VDDI chiếm 0,5-1,5% bn có tim bẩm sinh Ước lượng có khoảng 1 case/ sinh sống BỆNH LIÊN QUAN _ Hẹp van ĐMP thường gặp nhất (70%) _ Tổn thương khác: van ĐMP 2 mảnh,thông liên nhĩ, tồn tại TMC trên trái _ CoA , bất thường van 2 lá _ Không lổ van 3 lá, thiểu sản thất phải _ Trisomy 13,18 tetrasomy 8p _ Mẹ tiểu đường HÌNH ẢNH SIÊU ÂM 4 BUỒNG : _ . | THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG RA PHAN HOÀNG THỦY TIEN ĐỊNH NGHĨA PHƠI THAI HỌC Là bất thường nối liền thất đại động mạch - Hai đại động mạch bắt nguồn từ thất phải. - Mất liên tuc giữa thành sau ĐMC và van hai lá. - Thông liên thất. EMBRYOLOGY PHÂN LOẠI 64% 26% 7% 3% 4 dạng liên quan đai ĐM ở mức van bán nguyệt trongTPHĐR SINH LÝ BỆNH -TPHĐR và TLT dưới ĐMC: +Có hẹp ĐMP: # T4F , nhưng shunt CIV : T P + Không hẹp ĐMP: # CIV lớn, shunt 2 chiều, áp lực TP= TT= AO TPHĐR, không hẹp ĐMP và TLT dưới ĐMP: # TGV có kèm CIV *TPHĐR có TLT dưới 2 ĐĐM Có hẹp ĐMP # T4F Không hẹp ĐMP # CIV *TPHĐR có TLT xa 2 ĐĐM TẦN SUẤT (Mỹ) Bệnh tim bẩm sinh < 1%, trong đó VDDI chiếm 0,5-1,5% bn có tim bẩm sinh Ước lượng có khoảng 1 case/ sinh sống BỆNH LIÊN QUAN _ Hẹp van ĐMP thường gặp nhất (70%) _ Tổn thương khác: van ĐMP 2 mảnh,thông liên nhĩ, tồn tại TMC trên trái _ CoA , bất thường van 2 lá _ Không lổ van 3 lá, thiểu sản thất phải _ Trisomy 13,18 tetrasomy 8p _ Mẹ tiểu đường HÌNH ẢNH SIÊU ÂM 4 BUỒNG : _ Có thể bình thường _ Thông liên thất lớn _ Thất T nhỏ hơn so với thất P _ Có thể kèm các bất thường khác: + kênh nhĩ thất, + không lổ van2 lá, + không lổ van 3 lá, + van 3 lá cưỡi ngựa vách liên thất ) MẶT CẮT ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI MẶT CẮT ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI Nhắc lại MẶT CẮT 3 MẠCH MÁU - Kích thước ĐMC , ĐMP - Thiểu sản cung ĐMC - Không lổ van ĐMC - Không lổ van ĐMP DOPPLER ĐMC, ĐMP nhận máu từ thất phải Có thể hep ĐMP VIDEO VIDEO VIDEO VIDEO: TPHĐR+Hẹp van ĐMP VIDEO : TPHĐR-Taussig-Bing với TLT dưới ĐMP TIÊN LƯỢNG - Tùy vào các type củaVDDI và liên quan bất thường khác di kèm - Vì tim làm việc như 1 buồng chung, nhận máu hổn hợp và bơm lên 2 đai ĐM nên không gây suy tim trong bào thai TPHĐR (CIVsub Ao) Bất chấp mối quan hệ giữa 2 ĐĐM: tỷ lệ tử vong <5% với CIV dưới ĐMC TIÊN LƯỢNG TPHĐR(CIV sub pul) -Tùy thuộc có phát triển bệnh tắc nghẽn mạch máu phổi không. -TPHĐR+Dextrotransposition: nguy cơ TV khi PT 10-15%. -TPHĐR type T4F: nguy cơ TV 10-15%. TIÊN LƯỢNG TPHĐR (CIV giữa cơ bè) nguy .
