Đề tài "Chăm sóc bệnh nhân ly thượng bì bọng nước bẩm sinh" gồm có 2 chương với những nội dung chính sau: Một số đặc điểm cấu trúc, chức năng của da và bệnh ly thương bì bọng nước bẩm sinh; chăm sóc bệnh nhân ly thượng bì bọng nước bẩm sinh. | ĐẶT VẤN ĐỀ Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh (LTBBNBS) là bệnh da di truyền, được đặc trưng bởi sự hình thành bọng nước sau những sang chấn rất nhẹ. LTBBNBS được phân loại thành các thể: thể đơn giản, thể tiếp nối và thể loạn dưỡng. Biểu hiện lâm sàng rất khác nhau tùy thuộc vào từng thể bệnh. Cơ chế bệnh sinh của bệnh là do đột biến bất kỳ gen nào mã hóa một trong 7 loại protein cấu trúc mà thông thường có mặt ở thượng bì, thành phần tiếp nối của thượng bì hoặc mạch máu ở phía trên của thượng bì [4]. Theo báo cáo của hội LTBBNBS quốc tế có khoảng 50 trường hợp LTBBNBS/1 triệu trẻ sinh ra còn sống. Trong số những trường hợp này có khoảng 92% trường hợp là ly thượng bì bọng nước thể đơn giản, 5% là thể loạn dưỡng, 1% là thể tiếp nối, còn lại 2% chưa phân loại được. Trẻ mắc bệnh này sẽ luôn phải chịu đau đớn, các ngón và khớp tay, chân sẽ dần bị dính vào nhau khiến trẻ rất khó vận động. Do đó, việc chăm sóc những bệnh nhân LTBBNBS đóng vai trò quan trọng trong việc phòng chống nhiễm khuẩn và các biến chứng này. Trên thế giới cũng như Việt Nam đều đã thành lập câu lạc bộ bệnh nhân LTBBNBS nhằm mục đích trang bị kiến thức về bệnh cho cha mẹ và bệnh nhân (BN), hướng dẫn gia đình chế độ dinh dưỡng cách chăm sóc đặc hiệu cho các vết thương tổn ở da, răng miệng, niêm mạc của trẻ bệnh ly thượng bì bọng nước từ giai đoạn sơ sinh đến lớn. Các nghiên cứu về bệnh LTBBNBS cũng như cách chăm sóc BN tại Việt Nam còn hạn chế. Vì vậy, chúng tôi viết chuyên đề này với nội dung: 1. Mô tả một số đặc điểm lâm sàng ở bệnh nhân LTBBNBS 2. Lập kế hoạch chăm sóc bệnh nhân LTBNBS. 1 Chƣơng 1 MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CẤU TRÚC, CHỨC NĂNG CỦA DA VÀ BỆNH LY THƢƠNG BÌ BỌNG NƢỚC BẨM SINH . Cấu trúc của da Da người là một cơ quan lớn nhất cơ thể. Da người có độ dày từ 1,5 - 4mm, diện tích 1,5 - 2m2. Một người trưởng thành nặng 60kg thì trọng lượng của da khoảng 4kg. Nếu tính cả thượng bì và mô mỡ thì trọng lượng da khoảng 15kg. Da người có 3 lớp: thượng bì, trung bì và hạ bì [2]. . Thượng bì: là .
