Luận án "Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống" được thực hiện với các mục tiêu: nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống, đánh giá chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Để biết rõ hơn về nội dung chi tiết, . | Bệnh XCBHT thường gặp ở độ tuổi trung niên, đa số là phụ nữ với nữ/nam là 3,6/1. Raynaud là biểu hiện thường gặp nhất và xuất hiện sớm nhất, hiện tượng Raynaud xuất hiện trước khi chẩn đoán bệnh 0,7 năm. Cứng da lan tỏa mặt, đầu chi, toàn thân với rối loạn sắc tố da (thâm nhiễm muối tiêu). Khi đánh giá độ dày da theo điểm Rodnan sửa đổi, trung bình 20 điểm là mức độ dày da nặng. Tổn thương đầu chi rất đa dạng: sẹo lõm teo da, loét, hoại tử đầu chi thậm chí cắt cụt chi làm ảnh hưởng đến cuộc sống của người bệnh. Tỷ lệ bệnh nhân có tăng các yếu tố viêm cao vì XCBHT là bệnh tự miễn nên thường có viêm cơ, viêm mạch và bệnh nhân có giảm miễn dịch do đó dễ bị nhiễm khuẩn. Cơ chế bệnh sinh của XCBHT là tổn thương mạch máu do đó rất nhiều các cơ quan trong cơ thể bị ảnh hưởng. Tổn thương tiêu hóa với viêm dạ dày, trào ngược dạ dày, thực quản, giảm hấp thu các chất nên bệnh nhân thường bị suy dinh dưỡng, thiếu máu. Tỷ lệ viêm cầu thận là 11,3% với biểu hiện protein niệu, hồng cầu, bạch cầu niệu. Tổn thương tim mạch với rối loạn dẫn truyền, thay đổi trục điện tim, tràn dịch màng ngoài tim. Tổn thương huyết học với biểu hiện thiếu máu, tăng hoặc giảm bạch cầu, tăng hoặc giảm tiểu cầu. Tự kháng thể: Kháng thể kháng Scl-70 dương tính 45,3%, đây là kháng thể rất đặc hiệu cho XCBHT liên quan đến chẩn đoán, tiên lượng bệnh. Kháng thể này thường gặp ở bệnh nhân XCBHT lan tỏa, hay gặp ở bệnh nhân xơ phổi, có liên quan với mức độ nặng của bệnh qua chỉ số Medsger và mức độ dày da qua chỉ số Rodnan.
