Nội dung nghiên cứu với mục tiêu nhằm khảo sát các nguyên nhân của hội chứng thực bào máu ở trẻ em và đánh giá tình hình chẩn đoán, điều trị và tử vong sau khi ứng dụng phác đồ hemophagocytic lymphohistiocytosis 2004 tại bệnh viện Nhi Đồng 2. | Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 2 * 2013 Nghiên cứu Y học NGUYÊN NHÂN CỦA HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU Ở TRẺ EM VÀ KẾT QUẢ ỨNG DỤNG PHÁC ĐỒ HEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS 2004 Trần Thị Mộng Hiệp* TÓM TẮT Mục tiêu: Nghiên cứu nhằm khảo sát các nguyên nhân của hội chứng thực bào máu (HCTBM) ở trẻ em và đánh giá tình hình chẩn đoán, điều trị và tử vong sau khi ứng dụng phác đồ Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) 2004 tại bệnh viện Nhi Đồng 2. Phương pháp: Để khảo sát nguyên nhân, nghiên cứu cắt ngang mô tả được thực hiện trên 38 bệnh nhi được chẩn đoán HCTBM tại Bệnh viện Nhi đồng 2 từ tháng 1 năm 2009 đến tháng 12 năm 2010. Tất cả các bệnh nhi được tầm soát nguyên nhân. Việc đánh giá tình hình chẩn đoán, điều trị và tử vong tại bệnh viện sau khi ứng dụng phác đồ HLH 2004 được khảo sát qua hai giai đoạn 2002‐2006 và 2007‐2010. Kết quả: Trong tổng số 38 bệnh nhân được khảo sát, tỷ lệ nam/nữ là 1,8. Tuổi trung bình là 5 tuổi. Nguyên nhân thứ phát chiếm đa số (37/38 trường hợp). Một trường hợp nghi ngờ do nguyên nhân nguyên phát (thể gia đình) được ghi nhận. Nguyên nhân thứ phát được chẩn đoán khi có bệnh lý nhiễm trùng (32/37 các trường hợp), rối loạn miễn dịch (3/37), ác tính (1/37) và rối loạn chuyển hóa (1/37) đi kèm. Trong số các nguyên nhân do nhiễm trùng, nguyên nhân do siêu vi chiếm đa số (28 ca), có 3 trường hợp nhiễm trùng huyết do vi trùng và 1 trường hợp nhiễm ký sinh trùng sốt rét. Ebstein Barr virus (EBV) là tác nhân được tìm thấy nhiều nhất (13/28) trong các nguyên nhân do siêu vi, kế đến là virus Dengue (10/28), Cytomegalovirus (4/28) và virus thủy đậu (1/28). Bệnh lý miễn dịch bao gồm 1 trường hợp Lupus đỏ hệ thống, 1 trường hợp viêm khớp mạn thiếu niên và 1 trường hợp bệnh Kawasaki. Ngoài ra, có 1 trường hợp lymphoma và 1 trường hợp rối loạn chuyển .
