Đề tài nghiên cứu này được thực hiện nhằm những mục tiêu nghiên cứu sau: (1) khảo sát tỉ lệ đáp ứng của bệnh nhân bị Hội chứng thực bào máu kèm nhiễm epstein barr virus (EBV- HCTBM) với phác đồ HLH-2004; (2) đánh giá diễn tiến lâm sàng và xét nghiệm của bệnh nhân | Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012 ĐÁP ỨNG CỦA BỆNH NHÂN BỊ HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU KÈM NHIỄM EPSTEIN- BARR VIRUS VỚI PHÁC ĐỒ HLH-2004 TRONG GIAI ĐOẠN BAN ĐẦU TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1, TPHCM Lam Thi My*, Le Bich Lien*, Nguyen Thanh Hung*, Tang Chi Thuong*, Nguyen Minh Tuan*, Le Nguyen Thanh Nhan*, Le Quốc Thinh*, Ngo Thi Hong Dao*, Duong Thi My Le*, Tran Thanh Tung*, Nguyen Hoang Mai Anh*, Tran Ngoc Kim Anh*, Phan Nguyen Lien Anh*, Luong Xuan Khanh*, Phu Ly Minh Huong*, Luong Thuy Van*, Dao Thi Thanh An*; Claire Shannon-Lowe**, Lindsay George**, Rickinson**,Ih-Jen Su*** TÓM TẮT Mục tiêu: 1. Khảo sát tỉ lệ đáp ứng của bệnh nhân bị Hội chứng thực bào máu kèm nhiễm Epstein Barr virus (EBV- HCTBM) với phác đồ HLH-2004 2. Đánh giá diễn tiến lâm sàng và xét nghiệm của bệnh nhân Phương pháp: Nghiên cứu tiến cứu trên 13 bệnh nhân dưới 16 tuổi được nhập viện với chẩn đoán EBVHCTBM tại bệnh viện Nhi Đồng 1, TPHCM từ 01 tháng tám, 2012 đến 30 tháng năm 2012. Kết quả: có 54 % (7/13) bệnh nhân thuộc nhóm có đáp ứng, 23% (3/13) bệnh nhân thuộc nhóm bị tử vong và 23% (3/13) bệnh nhân thuộc nhóm không đáp ứng. Tuổi trung bình là 23 tháng (11- 127 tháng). Thời gian sốt trước khi nhập viện trung bình là 10 ngày (3 - 45 ngày), thời gian chẩn đoán trung bình là 2 ngày (1 - 8 ngày), thời gian đánh giá trước điều trị trung bình là 1 ngày (1 - 6 ngày). Bệnh nhân EBV-HCTBM được điều trị với dexamethasone 100% (13/13), cyclosporine 100% (13/ 13), etoposide 46% (6/13) và IVIG 76% (10/13). Nhóm tử vong có tỉ lệ điều trị dexamethasone là 100% (3/3), cyclosporine là 100% (3/3), etoposide là 0% và IVIG là 100% (3/3). Các xét nghiệm trở về bình thường khi sang tuần thứ 4 đối với nhóm có đáp ứng và sang tuần 8 đối với nhóm không đáp ứng. Tải lượng EBV về âm tính khi sang tuần thứ hai của n hóm đáp ứng. Trong nhóm tử vong, ferritin tiếp tục tăng cao > và tải lượng EBV DNA thì không giảm. Kết luận: Điều trị EBV-HCTBM bằng phác đồ HLH-2004 cho kết .
