Bài viết nêu tổng quát về bệnh mô bào là bệnh hiếm gặp ở trẻ em và có thể ảnh hưởng lên bất kỳ lứa tuổi nào. Bệnh được đặc trưng bởi sự tăng sinh và tích tụ bất thường của loại tế bào duy nhất của hệ thống bạch cầu đơn nhân: Tế bào langerhans bệnh nhi mắc bệnh này thường có biểu hiện lâm sàng đa dạng do bệnh ảnh hưởng lên nhiều cơ quan khác nhau. Hoá trị và corticoids có vai trò đáng kể trong các trường hợp bệnh ảnh hưởng lên nhiều cơ quan. | Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH MÔ BÀO LANGERHANS Ở TRẺ EM Võ Thị Phương Mai*, Quách Vĩnh Phúc*, Đoàn Minh Trông*, Trần Chánh Khương*, Ngô Thị Thanh Thuỷ* TÓM TẮT Tổng quan: Bệnh mô bào là bệnh hiếm gặp ở trẻ em và có thể ảnh hưởng lên bất kỳ lứa tuổi nào. Bệnh được đặc trưng bởi sự tăng sinh và tích tụ bất thường của loại tế bào duy nhất của hệ thống bạch cầu đơn nhân: tế bào Langerhans. Bệnh nhi mắc bệnh này thường có biểu hiện lâm sàng đa dạng do bệnh ảnh hưởng lên nhiều cơ quan khác nhau. Hoá trị và corticoids có vai trò đáng kể trong các trường hợp bệnh ảnh hưởng lên nhiều cơ quan. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Khảo sát hồi cứu qua hồ sơ bệnh án của 20 bệnh nhi được điều trị tại Khoa Nội 3 Bệnh viện Ung Bướu từ tháng 01/2000 đến tháng 12/2004. Các bệnh nhi được chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa trên các kết quả Giải phẫu bệnh và các dấu hiệu lâm sàng và cận lâm sàng. Tất cả các ca đều được phân nhóm nguy cơ trước điều trị và sau đó được điều trị và đánh giá theo phác đồ hoá trị của LCH-II. Kết quả: Tỉ lệ nam: nữ là 1,5:1. Tuổi mắc bệnh trung bình là 3,5 tuổi. Đa số các bệnh nhi có biểu hiện bệnh ở nhiều cơ quan và số ca xếp nhóm nguy cơ cao nhiều gấp 3 lần nhóm nguy cơ thấp. 80% các ca có đáp ứng tốt với điều trị tấn công. 13/16 ca (81,2%) được đánh giá là đáp ứng tốt sau khi hoàn tất điều trị. Độc tính thường gặp nhất là giảm bạch cầu hạt và giảm hồng cầu độ 3-4 (45%) nhưng tất cả đều hồi phục. Thời gian theo dõi bệnh trung bình là 22,5 tháng. Kết luận: LCH là bệnh hiếm gặp ở trẻ em. Đa số các trường hợp được xếp vào nhóm nguy cơ cao. Tỉ lệ đáp ứng tốt với điều trị là > 80%. Từ khóa: Bệnh mô bào Langerhans, bệnh Hand-Schüller-Christian, bệnh Letterer-Siwe, u hạt ái toan. ABSTRACT DIAGNOSIS AND TREATMENT OF CHILDREN WITH LANGERHANS’ CELL HISTIOCYTOSIS Vo Thi Phuong Mai, Quach Vinh Phuc, Doan Minh Trong, Tran Chanh Khuong, Ngo Thi Thanh Thuy * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement .
