Trong đề tài này với mục tiêu nhằm nghiên cứu những thay đổi trong quá trình trưởng thành và sự di chuyển của protein prion (PrP) đột biến mất khả năng gắn đồng trong tế bào. Nghiên cứu thực hiện Phân tích tính chất sinh hóa PrP đột biến và sự phân bố protein ở dòng tế bào chuột N2a (neuroblastoma) bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang tế bào (immunocytochemistry). | Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 5 * 2014 NGHIÊN CỨU CƠ CHẾ GÂY BỆNH THOÁI HÓA NÃO XỐP CỦA PROTEIN PRION DO ĐỘT BIẾN MẤT VỊ TRÍ GẮN ĐỒNG Mai Phương Thảo* TÓM TẮT Mục tiêu: Nghiên cứu những thay đổi trong quá trình trưởng thành và sự di chuyển của protein prion (PrP) đột biến mất khả năng gắn đồng trong tế bào. Đối tượng – Phương pháp: Phân tích tính chất sinh hóa PrP đột biến và sự phân bố protein ở dòng tế bào chuột N2a (neuroblastoma) bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang tế bào (immunocytochemistry). Kết quả: Protein đột biến mất khả năng gắn đồng mang đặc tính glycosyl hóa giống protein bình thường. Đột biến tại histidine 95 (H95Y) kháng với protease ngay cả khi biểu hiện ở tế bào bình thường không nhiễm prion và tích tụ chủ yếu tại early và recycling endosome. Kết luận: Chúng tôi xác định được đặc tính kháng protease của đột biến H95Y không liên quan đến quá trình tổng hợp của protein. Hơn nữa, early và recycling endosome có thể là bào quan chính nơi xảy ra quá trình biến đổi cấu trúc thành dạng prion gây bệnh. TỪ KHÓA: Thoái hóa não xốp (bệnh prion), protein prion (PrP), protein bệnh lý (PrPSc), gắn đồng, đoạn trình tự “8 amino acid lặp lại” (OR), kháng PK, H95Y, glycosyl hóa, vận chuyển nội bào, bào quan endosome, amyloid, thioflavin. ABSTRACT MECHANISMS OF MUTATION IN COPPER BINDING SITES OF PRION PROTEIN LEADING TO PRION FORMATION Mai Phuong Thao * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 5‐ 2014: 232 ‐ 242 Objective: Elucidating cellular maturation and distribution processes of mutants carrying copper bindingsite substitution in prion protein. Materials – Methods: Using the mutagenesis on histidine residues, analyzing protein .
