Mục tiêu nghiên cứu của đề tài này nhằm khảo sát các biểu hiện chung, biểu hiện tại đường tiêu hoá và các rối loạn dinh dưỡng, các biện pháp can thiệp dinh dưỡng ở nhóm bệnh nhi được chẩn đoán và điều trị hội chứng netherton. | HỘI CHỨNG NETHERTON PHƯƠNG DIỆN TIÊU HÓA VÀ DINH DƯỠNG Nguyễn Thị Thu Hậu*.Philippe Goyens** TÓM TẮT Mục tiêu: Khảo sát các biểu hiện chung, biểu hiện tại đường tiêu hoá và các rối loạn dinh dưỡng, các biện pháp can thiệp dinh dưỡng ở nhóm bệnh nhi được chẩn đoán và điều trị hội chứng Netherton. Phương pháp nghiên cứu: Báo cáo ca bệnh. Kết quả: tại bệnh viện HUDERF, Brusel, Bỉ từ 1994-2008, có 3 trường hợp được chẩn đoán và điều trị hội chứng có hồng ban dạng vảy cá bẩm sinh trên da, nhiễm trùng da tái diễn, tăng natri máu trong vài ngày sau sinh, giảm đạm máu và giảm albumin máu, dị ứng thức ăn và bệnh ruột do viêm. Bệnh nhân được nhận chế độ ăn giàu năng lượng 160-291 kcal/kg/ngày, tăng protein 5-6g/kg/ngày, bù dịch mất 200300ml/kg/ngày. Tất cả bệnh nhân đều chậm tăng trưởng. Kết luận: Tổn thương đường tiêu hóa và rối loạn dinh dưỡng rất thường gặp trong hội chứng Netherton .Hỗ trợ dinh dưỡng sớm rất cần thiết. Cần có những nghiên cứu lâu dài và với số lượng bệnh nhân lớn hơn để tìm ra kế hoạch can thiệp tối ưu. SUMMARY NETHERTON SYNDROME- ASPECT OF NUTRITION AND GASTROENTEROLOGY Nguyen Thi Thu Hau, Philippe Goyens * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 12 – Supplement of No 4 – 2008: 160 – 164 Objectives: to investigate general, gastroenterology and nutritional manifestations, inteventional nutrition therapies of Netherton syndrome in children. Methods: Cases report. Results: 3 children were diagnosed and treated in HUDERF, Brusel ,Belgium from 1994-2008. 100% of them encountered congenital ichthyosiform erythroderma, recurrent skin infections, hypernatremia within the first few days, hypoproteinemia and hypoalbuminemia, food allergy, inflammatory intestinal diseases. They have received the hypercaloric and hyperprotein diet, the energy is 160- 291kcal /kg /d , the quantity of protein is 5-6g/ kg/ d and the intake volume is 200-300ml / kg /d. All of them have got profound retard of growth. Conclusions: Gastroenterology damages and nutrional disorders .
