Hầu hết các bệnh tự miễn ở bệnh nhân SGMDTP được điều trị với cùng phương thức như trong trường hợp không có SGMDTP. Trong một số trường hợp, việc điều trị kiểm soát bệnh tự miễn có thể gây ra suy giảm miễn dịch mắc phải hoặc tăng nguy cơ nhiễm trùng và bệnh lý ác tính. Ngược lại, không điều trị bệnh tự miễn hoặc tổn thương mô mạn tính do hiện tượng viêm không kiểm soát có thể cũng gây ra nguy hại bằng hoặc lớn hơn. Hội chẩn chuyên khoa là hết sức cần thiết để điều trị bệnh nhân bị bệnh tự miễn kèm SGMDTP. | Bệnh tự miễn và suy giảm miễn dịch tiên phát Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019 BỆNH TỰ MIỄN VÀ SUY GIẢM MIỄN DỊCH TIÊN PHÁT Nguyễn Minh Tuấn* TÓM TẮT Bệnh nhân suy giảm miễn dịch tiên phát (SGMDTP) có những rối loạn về điều hòa miễn dịch và dễ bị nhiễm trùng, bệnh tự miễn hoặc bệnh lý ác tính. Nhiều loại bệnh tự miễn có thể xuất hiện trên bệnh nhân SGMDTP như giảm tế bào máu, bệnh nội tiết, bệnh đường tiêu hóa, hoặc những bệnh lý tự miễn khác như viêm khớp, viêm gan, viêm cầu thận, lupus, các rối loạn thần kinh, da, mắt. Không có giới hạn về mức độ tổn thương cơ quan, mô nói chung cũng như không có ưu thế về tuổi hoặc giới tính trong các bệnh tự miễn trên bệnh nhân SGMDTP như thường thấy ở bệnh tự miễn ảnh hưởng đến dân số chung. Bệnh tự miễn ở bệnh nhân SGMDTP có thể do nhiều cơ chế gây ra. Những cơ chế đó bao gồm: (1) giảm tế bào lympho dẫn đến tăng sinh những dòng tế bào lympho tự phản ứng, (2) khiếm khuyết dung nạp miễn dịch, tình trạng cơ thể không phản ứng với những tác nhân có khả năng kích thích một phản ứng miễn dịch, (3) khiễm khuyết trong chu trình chết tế bào/loại bỏ các mảnh tế bào chết, (4) tăng hoạt hóa các lympho bào, (5) khiếm khuyết con đường truyền tín hiệu, (6) khiếm khuyết các thành phần bổ thể đầu dòng dẫn đến bệnh tự miễn. Khi các triệu chứng của bệnh tự miễn xuất hiện trước các biểu hiện của nhiễm trùng tái diễn thì SGMDTP có thể dễ bị bỏ sót và chẩn đoán có thể bị chậm trễ sau nhiều năm. Hai yếu tố gợi ý bệnh tự miễn xảy ra ở bệnh nhân bị SGMDTP là bệnh tự miễn xuất hiện ở tuổi sớm hơn so với thông thường, hoặc bệnh tự miễn xuất hiện ở đa cơ quan, không nhất thiết cùng lúc nhưng lại không thể gộp chung vào một chẩn đoán của bệnh thấp nào. Hầu hết các bệnh tự miễn ở bệnh nhân SGMDTP được điều trị với cùng phương thức như trong trường hợp không có SGMDTP. Trong một số trường hợp, việc điều trị kiểm soát bệnh tự miễn có thể gây ra suy giảm miễn dịch mắc phải hoặc tăng .
