Mục đích của luận án nhằm Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Đánh giá chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. ! | Luận án tiến sĩ Y học Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LƯU PHƯƠNG LAN ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CẬN LÂM SÀNG VÀ CHỨC NĂNG THÔNG KHÍ PHỔI TRÊN BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2016 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LƯU PHƯƠNG LAN ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CẬN LÂM SÀNG VÀ CHỨC NĂNG THÔNG KHÍ PHỔI TRÊN BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG Chuyên ngành Dị ứng và Miễn dịch Mã số 62720109 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học Nguyễn Văn Đoàn HÀ NỘI 2016 LỜI CAM ĐOAN Tôi là Lưu Phương Lan nghiên cứu sinh khóa 31 Trường Đại học Y Hà Nội chuyên ngành Dị ứng và Miễn dịch xin cam đoan 1. Đây là luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của Thầy Nguyễn Văn Đoàn. 2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam. 3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác trung thực và khách quan đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu. Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này. Hà Nội ngày 8 tháng 12 năm 2015. Nghiên cứu sinh Lưu Phương Lan MỤC LỤC Lời cam đoan Các chữ viết tắt Danh mục các bảng Danh mục các hình biểu đồ Đặt vấn đề . 1 Nội dung Chương 1 Tổng quan . 4 . Tổng quan về bệnh xơ cứng bì hệ thống. . . 4 . Lịch sử bệnh . . 4 . Dịch tễ học . . 5 . Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh . . 7 . Nguyên nhân . . 7 tố gen . . 7 . Ảnh hưởng của môi trường và nhiễm trùng . . 8 . Cơ chế bệnh sinh . 9 . Tổn thương mạch máu . 10 . Xơ hóa . 14 . Rối loạn về miễn dịch . 15 . Các biểu hiện lâm sàng . 24 hiện ở da đầu chi . 25 . Tổn thương nội tạng . 27 . Các biểu hiện tổn thương phổi và rối loạn thông khí phổi .28 . Tăng áp động mạch phổi . 29 . Tổn thương phổi kẽ . 34 . Rối loạn thông khí phổi ở bệnh nhân xơ cứng