Lupus ban đỏ sơ sinh (NLE) là một bệnh tự miễn gây ra bởi sự vận chuyển kháng thể antiSSA/Ro, anti-SSB/La và hiếm hơn anti-U1-ribonucleoprotein từ mẹ và biểu hiện lâm sàng đặc trưng bởi ban đỏ da, block tim bẩm sinh (CHB), rối loạn chức năng gan, và bất thường về huyết học. | Lupus ban đỏ sơ sinh ở Bệnh viện Nhi Trung ương PHẦN NGHIÊN CỨU LUPUS BAN ĐỎ SƠ SINH Ở BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Thái Thiên Nam Khoa Thận - Lọc máu Bệnh viện Nhi TW TÓM TẮT Lupus ban đỏ sơ sinh NLE là một bệnh tự miễn gây ra bởi sự vận chuyển kháng thể anti- SSA Ro anti-SSB La và hiếm hơn anti-U1-ribonucleoprotein từ mẹ và biểu hiện lâm sàng đặc trưng bởi ban đỏ da block tim bẩm sinh CHB rối loạn chức năng gan và bất thường về huyết học. Đây là một bệnh hiếm gặp khó chẩn đoán tiên lượng tốt nếu không có block tim nặng. Chúng tôi thông báo ca bệnh NLE đầu tiên phát hiện tại Bệnh viện Nhi Trung ương trẻ gái của bà mẹ không có biểu hiện lâm sàng bệnh tự miễn nhưng mang kháng thể tự miễn anti-Ro anti- La và kháng thể kháng nhân ANA với hiệu. Biểu hiện lâm sàng điển hình với ban xuất huyết đa dạng dát đỏ hình khuyên gan lách to rối loạn huyết học với thiếu máu huyết tán và giảm tiểu cầu tăng men gan không có tổn thương tim và hiệu giá kháng thể cao với kháng thể tự miễn anti-Ro anti-La và ANA. Bệnh tiến triển tốt với điều trị tổn thương gan và huyết học hồi phục sau 2 tháng tổn thương da sau giải quyết sau 3 tháng không để lại sẹo. 1. ĐẶT VẤN ĐỀ máu kết hợp với tổn thương ban xuất huyết hình khuyên với biên giới được xác định và các trung Lupus ban đỏ sơ sinh NLE là một rối loạn tự tâm nhạt màu ở gò má và thái dương. Trẻ được miễn đặc trưng bởi sự hiện diện của các thương chẩn đoán nhiễm khuẩn huyết với cấy máu âm tổn da và hoặc các biến chứng tim mạch ở trẻ sơ tính và được điều trị tại khoa sơ sinh - Bệnh viện sinh của các bà mẹ có kháng thể chống lại Ro La Nhi Trung ương 15 ngày các triệu chứng thiếu và ít gặp hơn U1-Ribonucleoprotein U1-RNP . Da và các biểu hiện tim cùng tồn tại trong 10 máu ban có thuyên giảm ít trẻ được xuất viện. bệnh nhân. Gan huyết học và ít phổ biến bất Tuy nhiên sau 5 ngày xuất viện trẻ xuất hiện ban thường về thần kinh phổi thận và tiêu hóa cũng xuất huyết với tính chất như trên lan rộng mặt có thể hiện diện. Đây là bệnh hiếm gặp với tỷ lệ .
