Trong nghiên cứu này, 58 BN DDC loại I được chẩn đoán và điều trị phẫu thuật cho thấy triệu chứng lâm sàng thường không điển hình, đa dạng và gặp ở nhiều chuyên khoa. Vì vậy khi gặp trường hợp đau đầu vùng dưới chẩm kéo dài, đặc biệt triệu chứng tăng lên khi gắng sức thì cần khám đầy đủ và chỉ định chụp CHT vùng bản lề cổ chẩm để tránh bỏ sót và điều trị nội khoa kéo dài. | Tóm tắt luận án Tiến sĩ Ngoại - Thần kinh sọ não Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I MỘT SỐ CHỮ VIẾT TẮT CHT Cộng hưởng từ CVLT Cắt lớp vi tính DDC Dị dạng Chiari BN Bệnh nhân CCOS Chicago Chiari Outcome Scale DNT Dịch não tủy ĐẶT VẤN ĐỀ 1. Tính cấp thiết của đề tài Dị dạng Chiari DDC loại I là một trong 4 loại dị dạng bẩm sinh hiếm gặp của vùng bản lề cổ chẩm với đặc điểm cơ bản là sự di chuyển xuống thấp của hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm. Tỷ lệ mắc bệnh vào khoảng 1 5000 đến 1 1000 dân số. Các loại DDC được nhà bác học Hans Chiari 1851-1916 mô tả lần đầu tiên vào năm 1891. Chẩn đoán DDC loại I là khi có 1 hoặc 2 hạnh nhân tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm từ 3 đến 5 mm trở lên. Loại này có khuynh hướng hiện diện ở thập kỷ thứ hai hoặc thứ ba của cuộc đời nên còn gọi là dị tật dạng trưởng thành . Cơ chế bệnh sinh thì đến nay vẫn chưa được hiểu một cách rõ ràng. Có nhiều giả thuyết khác nhau trong đó cho rằng có sự phát triển không bình thường của xương sọ vùng hố sau ở thời kỳ bào thai làm cho kích thước hố sọ sau nhỏ hơn bình thường là hay gặp hơn cả. DDC loại I nhiều khi khởi điểm không có biểu hiện triệu chứng lâm sàng đến khi có sự chèn ép vào tổ chức thần kinh ở vùng bản lề cổ chẩm thì triệu chứng mới xuất hiện. Các triệu chứng như đau đầu vùng dưới chẩm tê chân tay chóng mặt rối loạn thăng bằng DDC loại I diễn biến lâu dài sẽ gây tình trạng rỗng tủy khởi điểm ở tủy cổ sau xuống tủy ngực hay toàn bộ tủy. Tỷ lệ rỗng tủy chiếm khoảng từ 35 đến 75 . Điều trị DDC loại I về cơ bản là phẫu thuật giải ép tổ chức thần kinh vùng hố sau và bản lề cổ chẩm. Phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn đối với bệnh lý này thì chưa thực sự rõ ràng còn nhiều ý kiến đặc biệt ở những bệnh nhân BN có rỗng tủy kèm theo. Các phương pháp như mở xương sọ vùng hố sau và bản lề cổ chẩm mở màng cứng có hoặc không mở màng nhện đốt hay cắt bỏ một phần hạnh nhân tiểu não có hay không tạo hình màng cứng mở và dẫn lưu rỗng tủy vào khoang dưới nhện. Trong đó phương pháp .
