Bệnh liên quan đến IgG4 là một bệnh viêm-xơ mạn tính qua trung gian miễn dịch, thường xảy ra ở người lớn, hiếm gặp ở trẻ em. Bệnh đặc trưng bởi các tổn thương phì đại hoặc tạo khối giả u, với tổn thương mô bệnh học xâm nhập nhiều lympho-tương bào và tăng nồng độ IgG4 huyết thanh. | TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC VIÊM TUYẾN NƯỚC BỌT LIÊN QUAN ĐẾN IGG4 Ở TRẺ EM BÁO CÁO CA BỆNH Mai Thành Công1 Nguyễn Thị Khuyên Nguyễn Cảnh Hiệp3 4 Nguyễn Thị Diệu Thúy1 Trường Đại học Y Hà Nội 1 2 Bệnh viện K 3 Bệnh viện Bạch Mai 4 Trường Đại học Kanazawa Nhật Bản Bệnh liên quan đến IgG4 là một bệnh viêm-xơ mạn tính qua trung gian miễn dịch thường xảy ra ở người lớn hiếm gặp ở trẻ em. Bệnh đặc trưng bởi các tổn thương phì đại hoặc tạo khối giả u với tổn thương mô bệnh học xâm nhập nhiều lympho-tương bào và tăng nồng độ IgG4 huyết thanh. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhi biểu hiện sưng tuyến nước bọt và nhiều hạch cổ được chẩn đoán ban đầu là theo dõi u lympho. Kết quả siêu âm và chụp cộng hưởng từ cho thấy tuyến nước bọt mang tai trái và dưới hàm hai bên tăng kích thước. Xét nghiệm máu giảm nồng độ bổ thể tăng nồng độ IgG4 1616 9 mg dL và IgE 685 5 U mL kháng thể kháng SSA và SSB âm tính. Sinh thiết tuyến nước bọt mô bệnh học cho thấy xơ hóa xoáy lốc viêm phá hủy tĩnh mạch xâm nhập viêm lan tỏa nhiều lympho bào tương bào dương tính với IgG4. Bệnh liên quan đến IgG4 tuy hiếm gặp ở trẻ em nhưng cần chú ý chẩn đoán và điều trị sớm tránh tổn thương cơ quan không hồi phục do xơ hóa. Từ khóa Bệnh liên quan đến IgG4 viêm tuyến nước bọt liên quan đến IgG4 trẻ em. I. ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh liên quan đến IgG4 Immunoglobulin sàng đầu tiên được mô tả của IgG4 RD nhưng G4 related disease - IgG4 RD là một bệnh ngày nay các nghiên cứu đã chỉ ra bệnh có viêm-xơ hệ thống ảnh hưởng đến nhiều cơ thể biểu hiện ở hầu hết mọi cơ quan trong cơ quan trong cơ thể. Bệnh đặc trưng bởi các tổn thể như đường mật tuyến nước bọt tuyến lệ thương phì đại hoặc tạo khối giả u tổn thương tuyến giáp tuyến vú tuyến tiền liệt thận phổi mô bệnh học điển hình là viêm với sự xuất hạch lympho màng não động mạch chủ màng hiện của nhiều tế bào lympho-tương bào giàu ngoài tim và da. Hai nhóm triệu chứng lâm tương bào dương tính với IgG4 xơ hóa dạng sàng đặc trưng của bệnh là 1 phì đại hoặc xoáy lốc và tăng nồng
