"Bài giảng Chẩn đoán và chăm sóc bệnh nhân Pemphigus - TS. Đỗ Thị Thu Hiền" trình bày khái niệm, cấu trúc của Desmosome, đặc điểm tự KT trong bệnh pemphigus, các phương pháp phát hiện tự kháng thể trong bệnh pemphigus, tự kháng thể kháng desmoglein phát hiện bằng ELISA, điều trị tại chỗ chăm sóc tổn thương da. | 04 15 2015 CHẨN ĐOÁN VÀ CHĂM SÓC BỆNH NHÂN PEMPHIGUS TS. Đỗ Thị Thu Hiền Bệnh Viện Da Liễu Trung Ương Khái niệm Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước mạn tính có cơ chế tự miễn. Bọng nước ly gai ở thượng bì hình thành do tự kháng thể kháng lại thành phần của cầu nối desmosome là cầu nối liên kết giữa các tế bào gai ở thượng bì. 1 04 15 2015 Cấu trúc của Desmosome keratine intermediate fiber desmosome Ca2 Dsg1 Dsg1 Ca2 Dsg3 Dsg3 Ca2 DC DC Mucous Tế bào sừng và membrane Attachment plaque cầu nối desmosomes Dsg desmoglein DC desmocolin cadherin Kháng nguyên bị tấn công target antigen trong bệnh pemphigus - Nhóm pemphigus thông thường PV và nhóm pemphigus vảy lá PF Desmoglein Dsg - Pemphigus thể á u PNP Desmocollins Dsc và desmoplakin Dsp - IgA pemphigus Dsc1 2 04 15 2015 Sự phân bố của desmoglein 1 và desmoglein 3 ở da và niêm mạc của người bình thường Dsg1 Dsg3 Dsg1 Dsg3 Lớp sừng Lớp tế bào hạt Lớp tế bào gai Lớp tế bào đáy Màng lamina densa Da Niêm mạc Pemphigus vẩy lá Dsg1 Dsg3 Dsg1 Dsg3 Lớp sừng Lớp tế bào hạt Lớp tế bào gai Lớp tế bào đáy Màng lamina densa Da Niêm mạc Khi chỉ có Dsg 1 bị ức chế bọng nước xuất hiện ở da phần thượng bì nông 3 04 15 2015 Pemphigus thông thường thể niêm mạc Dsg1 Dsg3 Dsg1 Dsg3 Lớp sừng Lớp tế bào hạt Lớp tế bào gai Lớp tế bào đáy Màng lamina densa Skin Mucosa Khi chỉ có Dsg 3 bị ức chế bọng nước xuất hiện ở niêm mạc. Có thể có cả bọng nước ở da Pemphigus thông thường thể da và niêm mạc Dsg1 Dsg3 Dsg1 Dsg3 Lớp sừng Lớp tế bào hạt Lớp tế bào gai Lớp tế bào đáy Màng lamina densa Da Niêm mạc Khi cả Dsg 1 và Dsg 3 bị ức chế bọng nước xuất hiện ở cả da và niêm mạc bọng nước ở ngay trên màng đáy 4 04 15 2015 Đặc điểm tự KT trong bệnh pemphigus Loại globulin MD IgG IgA IgA pemphigus Vị trí lắng đọng ở khoảng gian bào giữa các TB gai anti-ICS antibody tất cả các thể pemphigus và ở khu vực màng đáy anti-BMZ antibody PNP amp PE 80 IgG kháng Dsg lưu hành trong máu Nồng độ IgG kháng Dsg trong máu tương quan với tiến triển và mức độ nặng .
