"Bài giảng Hội chứng Sézary – BS. Nguyễn Thị Thanh Thùy" trình bày đại cương, triệu chứng lâm sàng của hội chứng Overlap, cận lâm sàng, tế bào sézary, mô bệnh học, hệ thống phân loại TNMB, chẩn đoán phân biệt . | Hội chứng Sézary Bs. Nguyễn Thị Thanh Thuỳ 1 Đại cương 1975 Edelson đề xuất Cutaneous T- cell Lymphoma CTCL gồm Mycosis Fungoides MF Sézary Syndrom SS và các khối u liên quan SS là một biến thể của MF thể thường gặp nhất của CTCL Bệnh này có thể phát triển từ bệnh kia Hình ảnh lâm sàng và mô học có thể chồng chéo nhau giữa MF và SS 2 Đại cương CTCL mới mắc người năm - MF chiếm 85 CTCL - SS chiếm 15 MF Thời gian sống sót dưới 3 năm từ khi chẩn đoán Các giai đoạn MF từ IA đến IVB theo hệ thống TNM SS có thể phát triển từ MF hoặc là một thể riêng biệt trong phân loại của CTCL 3 4 Triệu chứng lâm sàng Cơ năng Ngứa Cảm giác gai rét rét run Đỏ da bong vảy toàn thân - thâm nhiễm ở da Hạch to Dày sừng lòng bàn tay bàn chân Nhiễm khuẩn thứ phát nứt kẽ tiết dịch Có thể thấy các khối u ở trên da. Móng trở nên giòn dễ gãy và loạn dưỡng. Rụng tóc Hiện tượng lộn mi thường gặp giai đoạn muộn Bệnh nhân SS phát triển từ MF có các thương tổn là các dát đỏ mảng hoặc khối u. 5 6 7 Cận lâm sàng CTM huyết đồ tăng tế bào lympho tăng tế bào mono và hoặc tăng bạch cầu ưa acid tế bào Sézary đếm bằng máy dễ nhầm tế bào đơn nhân Xét nghiệm khác Beta-2-microglobulin B2MG đồng liên kết với kháng nguyên HLA-I trên bề mặt tế bào có nhân. Nồng độ lactate dehydrogenase LDH trong huyết thanh là một chỉ số hoạt động sinh học trong một số u lympho bao gồm MF SS B2MG và LDH có thể dùng để theo dõi điều trị và tiên lượng Đo yếu tố tăng trưởng lympho T IL-2 do tế bào T hoạt hóa sản xuất. Receptor IL2 hòa tan SIL2-R tăng các bệnh nhân SS. 8 Tế bào sézary TB Sézary được đặt tên theo bác sỹ da liễu người Pháp Sézary A 1880-1956 Sézary SC mycosis cell cerebriform lymphocytes là các BC lympho bất thường với nhân hình não hoặc hình khía rãnh. SC là tế bào T hỗ trợ CD4 ác tính thuộc nhóm Th2. Nó sản xuất các cytokines IL-4 IL-5 và IL-10 giúp tăng cường khả năng biệt hóa và hoạt hóa các bạch cầu ưa acid và ức chế hoạt động của Th1 9 10 Tế bào sézary Dựa vào kích thước của nó. Chia
