"Bài giảng Hội chứng hoạt hóa đại thực bào: Báo cáo các trường hợp và tổng quan y văn" mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị MAS tại bệnh viện Nhi Đồng 1. | HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA TOÀN QUỐC 2018 HỘI CHỨNG HOẠT HÓA ĐẠI THỰC BÀO BÁO CÁO CÁC TRƯỜNG HỢP VÀ TỔNG QUAN Y VĂN BS. NGUYỄN HOÀNG PHÙNG HÀ Bệnh viện Nhi Đồng I NỘI DUNG Đặt vấn đề Tổng quan tài liệu Mục tiêu nghiên cứu Đối tượng và phương pháp nghiên cứu Kết quả và bàn luận Kết luận ĐẶT VẤN ĐỀ MAS là một tình trạng nghiêm trọng có khả năng tử vong xảy ra ở bệnh nhân có bệnh tự miễn là một dạng HLH. Vì vậy chẩn đoán sớm MAS là điều cần thiết. Tuy nhiên triệu chứng lâm sàng của MAS rất đa dạng gây khó khăn trong chẩn đoán sớm bệnh nhân MAS đặc biệt là phân biệt MAS với các giai đoạn hoạt động của JRA giảm 3 dòng của SLE hoặc những đợt nhiễm trùng vì sự giống nhau trong biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng. Đồng thời phác đồ điều trị MAS không giống những dạng HLH khác. Trong nghiên cứu này chúng tôi mô tả các trường hợp bệnh nhân MAS tại bệnh viện Nhi Đồng 1. TỔNG QUAN Y VĂN HLH thể di truyền JRA thể nguyên phát gia 10 -40 đình hay thể mắc phải SLE thứ phát nhiễm 0 9 -4 6 trùng bệnh tự miễn ác . tính bất thường chuyển hóa hay do dùng thuốc MAS điều hòa miễn dịch. KD 1 1 JDM MAS là hội chứng thực bào máu thứ phát liên SjS quan đến bệnh tự miễn. TỔNG QUAN Y VĂN Sinh lý bệnh học của MAS chưa được biết rõ MAS được kích hoạt do nhiễm trùng thuốc MAS được kích hoạt bởi tự kháng thể hệ miễn dịch TỔNG QUAN Y VĂN Lâm sàng và cận lâm sàng của MAS LÂM SÀNG CẬN LÂM SÀNG Sốt Giảm các dòng tế bào máu Gan to Giảm fibrinogen máu Lách to Tăng triglycerid Hạch to Tăng ferritin Triệu chứng thần kinh Tăng LDH Dấu xuất huyết Tăng men gan Vàng da Rối loạn đông máu Hình ảnh thực bào máu trong tủy xương Giảm albumin máu TỔNG QUAN Y VĂN Tiêu chẩn phân loại MAS ở bệnh nhân JRA theo EULAR ACR năm 2016 Bệnh nhân sốt kèm viêm khớp dạng thấp tự phát thể hệ thống được phân loại có hội chứng hoạt hóa đại thực bào khi có các tiêu chẩn sau Ferrtin gt 684ng ml và 2 trong số các tiêu chẩn sau Tiểu cầu đếm 181 109 ml Aspartate aminotranferase gt 48U l Triglycerid gt 156 mg dl Fibrinogen 360 mg dl Chẩn
