"Bài giảng Thiếu máu huyết tán (Hemolytic anemia) – . Chung Hữu Nghị" cung cấp các kiến thức về phân loại được nguyên nhân thiếu huyết tán; trình bày đặc điểm bệnh hồng cầu hình cầu; trình bày đặc điểm Thalassemia; trình bày đặc điểm huyết tán cấp do thiếu men G6PD. | THIẾU MÁU HUYẾT TÁN HEMOLYTIC ANEMIA MỤC TIÊU 1. Phân loại được nguyên nhân thiếu huyết tán. 2. Trình bày đặc điểm bệnh hồng cầu hình cầu. 3. Trình bày đặc điểm Thalassemia. 4. Trình bày đặc điểm huyết tán cấp do thiếu men G6PD. ÑAÏI CÖÔNG Định nghĩa Thiếu máu huyết tán là loại thiếu máu do hồng cầu vỡ nhanh và quá nhiều hơn mức vỡ hồng cầu sinh lý đời sống hồng cầu bị rút ngắn dưới mức bình thường. PHÂN LOẠI TMHT 1 Thiếu máu huyết tán do nguyên nhân tại hồng cầu Hầu hết là các bệnh di truyền Bất thường ở màng hồng cầu Bệnh HC nhỏ hình cầu HC hình bầu dục HC hình răng cưa Stomatocytosis . Bất thường về hemoglobin Bệnh thalassemia α-Thalassemia β-Thalassemia Bệnh Hemoglobin HbE HbS HbC HbD . Bất thường về enzym Thiếu G6PD gluthathion synthetase thiếu Pyruvat kinase gluco phosphat- isomerase. PHÂN LOẠI TMHT 2 Thiếu máu huyết tán do nguyên nhân ngoài hồng cầu Đa số là bệnh máu mắc phải. Nguyên nhân miễn dịch Đồng dị miễn dịch bất đồng máu mẹ con hệ ABO Rh Thiếu máu tan máu tự miễn. Nhiễm kí sinh trùng sốt rét Độc tố vi khuẩn nọc rắn bỏng Cường lách Hội chứng tan máu urê máu cao. LÂM SÀNG TMHT Thiếu máu huyết tán cấp tính Thiếu máu xảy ra nhanh Nước tiểu đỏ nâu do hemoglobin có thể tiểu ít hoặc vô niệu. Vàng da rõ. Gan lách không to hoặc to ít Có thể có sốt đau đầu đau bụng nôn đau lưng. LÂM SÀNG TMHT Thiếu máu huyết tán mạn tính Thiếu máu từ từ từng đợt tăng dần Vàng da nhẹ hoặc không rõ Gan lách to nhiều Nước tiểu màu vàng sẫm do tiểu bilirubin Biến dạng xương sọ nếu tan máu nhiều năm Chậm phát triển thể chất Nhiễm sắt. CẬN LÂM SÀNG TMHT Những xét nghiệm chứng tỏ HC vỡ Hemoglobin giảm Bilirubin tự do máu tăng Nước tiểu có urobilinogen nhiều. Sắt huyết thanh bình thường hoặc tăng trong tan máu mạn tính Những xét nghiệm có biểu hiện tăng phản ứng tạo HC HCL tăng có hồng cầu non ra máu ngoại vi. Tuỷ đồ Tỷ lệ dòng hồng cầu trong tuỷ tăng HCL tăng BỆNH HC NHỎ HÌNH CẦU Spheùrocytose hay Minskowski Chauffard ĐẠI CƯƠNG Lịch sử Minkowski và Chauffard mô tả từ năm 1954. Dịch
