Bài giảng Chuyển hóa hemoglobin - Võ Hồng Trung được biên soạn nhằm cung cấp cho người học những kiến thức về quá trình sinh tổng hợp hemoglobin, sự kết hợp giữa Hem và Globin và hiểu được sự thoái hóa hemoglobin. Mời các bạn tham khảo! | 1 CHUYỂN HÓA HEMOGLOBIN 2 1. SINH TỔNG HỢP HEMOGLOBIN Sinh tổng hợp Hem Xảy ra ở hầu hết các tế bào trừ tế bào hồng cầu trưởng thành. Gan và tủy xương là 2 cơ quan tạo nhiều hem nhất. Hem protoporphyrin IX Fe2 Tổng hợp nhân Protoporphyrin IX Succinyl CoA và glycin Tạo Hem ở ty thể 3 Sinh tổng hợp Globin Nguyên liệu Acid amin acid nucleic vitamin chất cung cấp năng lượng Sự kết hợp giữa Hem và Globin Hem rời ty thể ra bào tương để kết hợp với globin qua liên kết phối trí giữa Fe của hem với nitơ imidazol histidin của globin. 4 Amino Levulinic Acid 5 6 Qúa trình tổng hợp hem bắt đầu và kết thúc đều xảy ra ở ty thể chỉ có giai đoạn giữa xảy ra trong bào tương. 7 8 2. SỰ THOÁI HÓA HEMOGLOBIN Xảy ra chủ yếu ở những tế bào thuộc hệ thống liên võng nội mô như gan lách tủy xương Hồng cầu người đời sống khoảng 120 ngày Khi hồng cầu chết Hb được giải phóng và bị phân hủy thành hem globin 9 Sự thoái hóa Hem Tạo Biliverdin Tạo Bilirubin tự do Bilirubin Có sắc tố màu vàng độc với cơ thể khó tan trong nước. Bilirubin máu kết hợp với protein của huyết thanh Gan Tách khỏi protein và thấm qua màng tế bào gan. 10 Sự liên hợp bilirubin ở gan Bilirubin liên hợp Không độc tan trong nước. Bilirubin liên hợp cơ chế chủ động mật ruột. 11 Sự biến đổi bilirubin ở ruột Ruột Đại tràng 50 Theo máu về gan được oxy hóa trở lại tái tạo Bilirubin theo mật ruột Chu trình gan ruột Theo máu thận nước tiểu Ở ruột phần urobilinogen stercobilinogen không tái hấp thu được Phân 12 Trong phân nước tiểu Khi bị tắc mật phân sẽ mất màu Thiếu enzym vi khuẩn đường ruột uống nhiều kháng sinh trẻ sơ sinh thiếu enzym vi khuẩn đường ruột Bilirubin không bị khử ở ruột Phân bị oxy hóa nhanh biliverdin phân có màu xanh. 13 14 3. RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA Hb Rối loạn sinh tổng hợp Hb Rối loạn Nguyên nhân Kết quả Ví dụ Sinh tổng hợp Thiếu các Enzym Ứ đọng các tiền chất Bệnh ứ đọng Hem trong tổng hợp của porphyrin uroporphyrin I porphyrin Bệnh thuộc uroporphyrin III Porphyrin niệu. porphobilinogen Sinh tổng hợp Sự sai sót một
