Mục đích của bài viết này nhằm đưa ra các triệu chứng lâm sàng giai đoạn sớm, những thay đổi về các xét nghiệm cận lâm sàng trong giai đoạn đầu của MAS, điểm quan trọng là phải chú ý phát hiện các dấu hiệu cần nghi ngờ về hội chứng MAS, tổng hợp các dấu hiệu lâm sàng, các bất thường về xét nghiệm, và do đó sẽ sớm đưa ra được các quyết định quan trọng. | TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 502 - THÁNG 5 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2021 HỘI CHỨNG HOẠT HÓA ĐẠI THỰC BÀO Ở TRẺ EM CHẨN ĐOÁN SỚM - ĐIỀU TRỊ THÀNH CÔNG Lê Quỳnh Chi Phan Thị Thúy Ngân TÓM TẮT 1 không phải tất cả các tiêu chí này đều phù hợp Hội chứng hoạt hóa đại thực bào với tất cả các bệnh tự miễn. Macrophage activation syndrome - MAS là một Từ khóa hội chứng hoạt hóa đại thực bào tình trạng đe dọa tính mạng và nó là một dạng viêm khớp tự phát thiếu niên thể hệ thống Lupus hoạt hóa đại thực bào lymphohistiocytosis ban đỏ hệ thống chẩn đoán sớm. lymphophagocytic HLH . Các biểu hiện lâm sàng bao gồm sốt cao dai dẳng kéo dài gan lách SUMMARY hạch to biểu hiện xuất huyết và các biểu hiện MACROPHAGE ACTIVATION lâm sàng giống như nhiễm trùng huyết. Từ các SYNDROME IN CHILDREN EARLY đặc điểm lâm sàng thường rất khó để phân biệt DIAGROSIS SUCCESSED TREATMENT giữa nhiễm trùng huyết thực sự đợt bùng phát Macrophage activation syndrome MAS is a bệnh hoặc hội chứng hoạt hóa đại thực bào MAS. life-threatening condition and it is a subset of Mặc dù các xét nghiệm về cận lâm sàng tương tự hemophagocytic lymphohistiocytosis HLH . như những dấu hiệu của rối loạn đông máu nội The clinical features include a persistent high- mạch lan tỏa giảm các tế bào máu rối loạn đông grade fever hepatosplenomegaly máu giảm fibrinogen máu và d-dimer tăng nó lymphadenopathy hemorrhagic manifestations cũng có thể là giai đoạn muộn của hội chứng and a sepsis-like condition. From the clinical hoạt hóa đại thực bào. Hiện tại MAS vẫn còn bị features it is usually difficult to differentiate bỏ sót chẩn đoán hoặc chẩn đoán muộn dẫn đến between a true sepsis disease flare-ups or MAS. tỷ lệ mắc bệnh và tử vong cao. Trong bài báo này Although the laboratory abnormalities are similar chúng tôi tổng hợp các triệu chứng lâm sàng các to those of a disseminated intravascular bất thường về xét nghiệm ở MAS để cung cấp coagulation which shows pancytopenia một số điểm lưu ý chẩn đoán sớm. Hiện nay đã coagulopathy .
