Bài giảng Chẩn đoán và điều trị thành công một trường hợp sơ sinh non tháng bệnh hội chứng thực bào máu thể gia đình type 3 do BS. CK2. Nguyễn Thị Minh Tâm biên soạn trình bày việc tăng cường kiến thức và kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị hội chứng thực bào máu ở trẻ sơ sinh. | CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ THÀNH CÔNG MỘT TRƯỜNG HỢP SƠ SINH NON THÁNG BỆNH HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU THỂ GIA ĐÌNH TYPE 3 BSCK2 NGUYỄN THỊ MINH TÂM Bệnh viện Nhi đồng 1 NỘI DUNG ĐẶT VẤN ĐỀ MỤC TIÊU KẾT QUẢ BÀN LUẬN KẾT LUẬN CÁC CHỬ VIẾT TẮT BC Bạch cầu CNLS Cân nặng lúc sinh Dex. Dexamethasone FHL Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis HC Hồng cầu HTT Huyết tương tươi HCTBM Hội chứng thực bào máu IVIG Intravenous Immunoglobulin NTH nhiễm trùng huyết NCPAP Nasal Continuous Positive Airway Pressure TC Tiểu cầu 3 ĐẶT VẤN ĐỀ HCTBM TH tăng phản ứng viêm quá ngưỡng kiểm soát gây tổn thương đa cơ quan và có thể tử vong. Theo hội bệnh mô bào thế giới HCTBM tiên phát HCTBM thứ phát Ở trẻ sơ sinh HCTBM thể gia đình rất hiếm được báo cáo vì sự phức tạp trong chẩn đoán và điều trị. MỤC TIÊU Tăng cường kiến thức và kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị hội chứng thực bào máu ở trẻ sơ sinh. KẾT QUẢ Bé gái 30 ngày tuổi NTH vàng da ứ mật sinh non BV Phụ Sản BV Nhi Đồng 1. Tiền sử khi sanh tuổi thai 33 tuần CNLS 1700g sinh mổ vì vỡ ối sớm Apgar 7 8. Tiền sử mẹ - Mang thai lần ba - Phá thai hai lần lúc thai 4 5 tuần tuổi - Lúc thai được 7-8 tuần mẹ bị ra huyết âm đạo chẩn đoán dọa sẩy thai. Gia đình họ nội và ngoại không ghi nhận bệnh lý huyết học hay bệnh mãn tính Cha và mẹ bé không có quan hệ cùng huyết thống. DIỄN TIẾN Lâm sàng Tỉnh đừ da vàng Suy hô hấp vàng da sậm gan 3 cm gan to CNLS 1700g CN CLS 2 dòng HC TC 3 dòng BC HC TC Bilirubin TT nặng Bilirubin TT nặng Chẩn đoán Viêm phổi NTH vàng da NTH vàng da ứ mật sinh tăng Bil TT nặng non td HCTBM Điều trị Thở NCPAP truyền HCL TC Tiếp tục Meropenem HTT nuôi ăn TM kháng sinh vancomycin truyền HCL phổ rộng phối hợp kém đáp ứng tiểu cầu nuôi ăn TM hoàn Meronem vancomycin. toàn. DIỄN TIẾN tt Lâm sàng Không sốt da vàng sậm Lừ đừ da vàng Da giảm vàng gan gan 4cm lách độ 3 sậm gan lách to 2cm lách độ 1 CLS Candida Albicans HC TC nặng lại BC HC TC cải nhạy HC TC Serratia Ferritin thiện Ferritin Tủy đồ có Amphotericin B nặng .
