Bài giảng Chuyển hóa Hemoglobin do Thị Tuệ Ngọc biên soạn nhằm cung cấp cho học viên những kiến thức về các bước trong quá trình tổng hợp Hb; thoái hóa Hb ở lách, gan, ruột; các loại Bil/HT; chu trình gan – ruột; rối loạn chuyển hóa Hb; . Mời các bạn cùng tham khảo! | Chuyển hoá Hemoglobin Thị Tuệ Ngọc BM Sinh Hóa Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch Mục tiêu 1. Các bước trong quá trình toång hôïp Hb 2. Thoaùi hoaù Hb ôû laùch gan ruoät 3. Caùc loaïi Bil HT 4. Chu trình gan ruoät 5. Roái loaïn chuyeån hoaù Hb. Cấu tạo Hb protein thuần GLOBIN nhóm ngoại HEM Fe 2 protoporphyrin Tổng hợp Hem porphyrin sắt Tổng hợp Globin tổng hợp protein Tổng hợp hem SINH TỔNG HỢP PORPHYRIN Nguyên liệu ban đầu succinyl-CoA và glycine con đường tổng hợp gồm 8 enzyme Xảy ra ở hầu hết các TB của ĐV có vú 80 từ những Tb tiền HC ở tuỷ xương và 15 từ Tb gan Sinh TH porphyrin có vai trò quan trọng trong cơ thể ĐV vì nhân porphyrin là thành phần cấu tạo của nhiều hợp chất sinh học quan trọng Hb Mb cytochrom catalase Succinyl CoA Glycin thể ty Pyridoxal ALA syntaz phosphat ALA x2 porphobilinogen Bào dịch x 4 đóng vòng Uroporphyrinogen III Coproporphyrinogen III oxydaz thể ty Protoporphyrin IX HEM Sinh tổng hợp δ-aminolevulinate ALA Nguyên liệu succinyl-CoA CT acid citric và glycine Xảy ra trong ty thể ALA synthase là men hoạt động phụ thuộc có thể bị ức chế bởi HEM tự do Sinh tổng hợp Porphobilinogen Nguyên liệu 2 phân tử ALA Xảy ra trong bào tương ALA dehydratase bị ức chế bởi chì và các kim loại nặng khác Chuyển porphobilinogen thành uroporphyrinogen 4 phân tử porphobilinogen ngưng tụ tạo nên chuỗi hydroxymethylbilane hydroxymethylbilane đóng vòng tạo uroporphyrinogen. bình thường đa số uroporphyrinogen ở dạng đồng phân III. từ Uroporphyrinogen III tổng hợp hem Uroporphyrinogen III Uroporphyrinogen decarboxylase khử carboxyl 4 acetate A tạo 4 methyl M . Coproporphyrinogen III khử carboxyl OXH chuyển 2 propyonat P vòng pyrol I II tạo 2 coproporphyrinogen oxidase vinyl V protoporphyrinogen III ty thể chuyển cầu nối -CH2- giữa các vòng pyrol protoporphyrinogen oxidase thành cầu methylen -CH . protoporphyrin III Cuối cùng Bào tương gắn Fe2 vào protoporphyrin ferrochelatase hem synthase enzyme ty thể Transferin huyết tương globin chứa Fe2 chở .
