Bài giảng chuyên đề "Bệnh học - Tứ chứng Fallot" tập trung trình bày những kiến thức về giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh, triệu chứng lâm sàng, các xét nghiệm chẩn đoán, tiến triển tự nhiên của bệnh Tứ chứng Fallot, điều trị bệnh Tứ chứng Fallot. | BÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ BỆNH HỌC TỨ CHỨNG FALLOT Biên soạn Nguyễn Lân Việt 1 MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ Sau khi học xong chuyên đề Bệnh học Tứ chứng Fallot người học nắm được những kiến thức có liên quan đến căn bệnh này như Giải phẫu bệnh Sinh lý bệnh Triệu chứng lâm sàng Các xét nghiệm chẩn đoán Tiến triển tự nhiên của bệnh Tứ chứng Fallot Điều trị bệnh Tứ chứng Fallot. 2 NỘI DUNG Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím hay gặp nhất chiếm khoảng 10 các bệnh tim bẩm sinh. Có thể chẩn đoán được bệnh này từ trước khi sinh bằng siêu âm tim thai. Diễn biến tự nhiên của bệnh thường là tím ngày càng tăng đôi khi có cơn mệt xỉu. Chẩn đoán lâm sàng hay dựa vào các dấu hiệu tím da tiếng thổi ở cao của hẹp động mạch phổi phổi sáng và tăng gánh thất phải. Siêu âm tim thường giúp khẳng định chẩn đoán. Phẫu thuật sửa toàn bộ có kết quả tốt ở trẻ từ 6 đến 9 tháng. Phẫu thuật sửa toàn bộ hoặc làm cầu nối cấp cứu trong trường hợp có cơn xỉu ngất do thiếu oxy. Tỷ lệ tử vong khi phẫu thuật thấp tiên lượng tốt. Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh hay đi kèm với các tổn thương ngoài tim. Có thể có liên quan đến hội chứng nhiễm độc rượu bào thai hội chứng Goldenhar hội chứng Cardiofacial hội chứng có 3 nhiễm sắc thể 21 thường đi cùng với ống nhĩ thất chung và có thể có tính chất gia đình. I. GIẢI PHẪU BỆNH 1. Tứ chứng Fallot gồm 4 chứng - Hẹp đường ra của động mạch phổi. - Thông liên thất. - Động mạch chủ lệch sang phải và cưỡi ngựa ngay trên lỗ thông liên thất. - Phì đại thất phải. Trong số các chứng này thì 2 quot chứng quot quan trọng nhất là hẹp đường ra của động mạch phổi và thông liên thất. Hẹp đường ra động mạch phổi có rất nhiều thể nhưng bao giờ cũng có hẹp phần phễu động mạch phổi. Hẹp có thể 3 dài hay ngắn cao hoặc thấp khít hoặc vừa. Ngoài ra có thể hẹp đường ra động mạch phổi phối hợp với hẹp van động mạch phổi hẹp trên van và các nhánh động mạch phổi. Có thể hẹp vừa hoặc hoặc rất khít thậm chí thiểu sản nhánh động mạch phổi. Lỗ thông liên thất trong Fallot 4 thường rất rộng ở
