Bài giảng Bệnh cơ tim nhiễm bột do ThS. Bs Lê Ngọc Anh biên soạn trình bày các nội dung chính sau: Định nghĩa, lịch sử và phân loại bệnh cơ tim; Đặc điểm siêu âm tim; Xét nghiệm huyết học; Chụp xạ hình xương; Điều trị type AL; . Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết. | Bệnh cơ tim nhiễm bột ThS. Bs Lê Ngọc Anh Viện Tim mạch Quốc gia Việt Nam Định nghĩa Amyloid là thuật ngữ để chỉ tình trạng lâm sàng gây ra bởi sự sai lạc trong quá trình gấp nếp protein hình thành cấu trúc bậc 3 trở thành protein không tan tập hợp lại thành các sợi amyloid lắng đọng ở khoang ngoại bào của các cơ quan và mô mềm Bệnh cơ tim amyloid là bệnh do tình trạng lắng đọng các sợi amyloid ở khoang ngoại bào của tim Uptodate Jul 09 2020. Cardiac amyloidosis Clinical manifestations and diagnosis Tiffany P Quock Blood Adv 2018 May 22 2 10 1046-1053 Lịch sử Ban đầu được mô tả như một bệnh lý thoái hóa sáp của các cơ quan 1854 Rudolph Virchow sử dụng thuật ngữ amyloid do nhận thấy phản ứng của chất sáp này với iod giống tinh bột tin rằng chất sáp đó chính là tinh bột. 1927 Divry và Florkin nhận thấy các mảng amyloid nhuộm đỏ Congo sẽ chuyển màu xanh táo dưới kính hiển vi phân cực Uptodate Jul 09 2020. Cardiac amyloidosis Clinical manifestations and diagnosis British Journal of Haematology 2001 114 529 538 Phân loại Dựa vào bản chất của protein tiền thân Cơ chế lắng đọng amyloid đặc điểm tổn thương trên kính hiển vi là giống nhau giữa các type amyloid Tổn thương cơ quan và tiên lượng không chỉ phụ thuộc vào mức độ lắng đọng sợi amyloid mà còn phụ thuộc vào loại protein lắng đọng Uptodate Jul 09 2020. Cardiac amyloidosis Clinical manifestations and diagnosis gt 30 loại protein amyloid tiền thân Ig light chain κ λ AL Transthyretin ATTR - wild type prealbumin senile ATTR mutant hereditary gt 95 các bn có biểu hiện amyloid tại tim thuộc nhóm transthyretin amyloid ATTR hoặc amyloid chuỗi nhẹ AL gt 90 amyloid toàn thân 10 amyloid tại chỗ Uptodate Jul 09 2020. Cardiac amyloidosis Clinical manifestations and diagnosis Light chain amyloidosis AL Protein tiền thân chuỗi nhẹ kappa lamda 2 thể Nguyên phát do rối loạn phát triển 1 dòng tương bào Liên quan với bệnh đa u tủy xương Kahler Tuổi gt 40 Nam nữ 2 1 Tiffany P Quock Blood Adv 2018 May 22 2 10 1046-1053 Transthyretin .
