6. Hẹp động mạch chủ bẩm sinh (Congenital aortic stenosis). . Đại cương: + Có thể có hẹp động mạch chủ trước van, tại van và trên van bẩm sinh. Đôi khi có phối hợp với các tật bẩm sinh khác. + Người ta chia hẹp động mạch chủ làm 3 týp: - Týp 1: hẹp tại van động mạch chủ. . Van động mạch chủ chỉ có một lá van. . Van động mạch chủ chỉ có 2 lá van. . Van động mạch chủ có 3 lá van. - Týp 2: hẹp dưới van. . Hẹp màng dưới van. . Phì đại vách. - Týp. | Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành Adult congenital heart disease Kỳ 8 TS. Nguyễn Đức Công Bệnh học nội khoa HVQY 6. Hẹp động mạch chủ bẩm sinh Congenital aortic stenosis . . Đại cương Có thể có hẹp động mạch chủ trước van tại van và trên van bẩm sinh. Đôi khi có phối hợp với các tật bẩm sinh khác. Người ta chia hẹp động mạch chủ làm 3 týp - Týp 1 hẹp tại van động mạch chủ. . Van động mạch chủ chỉ có một lá van. . Van động mạch chủ chỉ có 2 lá van. . Van động mạch chủ có 3 lá van. - Týp 2 hẹp dưới van. . Hẹp màng dưới van. . Phì đại vách. - Týp 3 hẹp trên van. . Hẹp màng trên van. . Thắt hẹp trên van. . Thiểu sản động mạch chủ trên van. Hẹp động mạch chủ bẩm sinh chiếm khoảng 5 các bệnh tim bẩm sinh trẻ em nam giới gặp nhiều hơn nữ giới. Týp 2 và 3 hay có tính gia đình. Týp 1 loại có hai lá van thường kèm theo hở van động mạch chủ. Týp 3 hay phối hợp với dị tật van 2 lá. . Bệnh sinh Hẹp lỗ van động mạch chủ gây tăng áp lực tâm thu thất trái giảm dòng máu đi qua chỗ hẹp gây phì đại thất trái giảm áp lực động mạch giảm trương lực động mạch ngoại vi nên bệnh nhân hay bị ngất. Sau dần nhĩ trái cũng giãn tim đập mạnh ở mỏm nên có thể tạo ra tiếng T4. . Triệu chứng . Triệu chứng lâm sàng - Triệu chứng cơ năng phụ thuộc vào mức độ hẹp mệt mỏi đau ngực ngất khó thở. - Triệu chứng thực thể Huyết áp thấp và mạch ngoại vi yếu. Động mạch cảnh đập yếu sờ ở liên sườn II phải và liên sườn III trái cạnh xương ức có rung miu tâm thu. Có thổi tâm thu mạnh lan lên động mạch chủ và dọc bờ trái cạnh ức tiếng T2 mờ. Khi hẹp dưới van sẽ nghe được tiếng thổi tâm thu ở liên sườn IV-V cạnh ức trái. Khi phì đại vách liên thất sẽ làm hẹp phần tống máu của thất phải gây ra tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch phổi. Tại mỏm tim có tiếng T3 và tiếng thổi tâm thu do hở van 2 lá cơ năng do nhĩ trái và thất trái giãn . . Triệu chứng cận lâm sàng - X quang giãn thất trái và nhĩ trái cung động mạch chủ xẹp về sau sẽ giãn cả thất phải. - Điện tim giãn nhĩ trái dày thất .
