7. Hẹp động mạch phổi (Congenital pulmonary stenosis). . Đại cương: Tỉ lệ hẹp động mạch phổi gặp 10-15% trong các thể bệnh tim bẩm sinh. Là hiện tượng hẹp đường ra của thất phải. Có 4 thể bệnh: - Hẹp lỗ van động mạch phổi: hay gặp nhất. - Hẹp dưới phần phễu động mạch phổi. - Hẹp phần phễu động mạch phổi. - Hẹp trên van. Bệnh độc lập hoặc kèm theo dị tật van và thông liên thất. Thể hẹp dưới phẫn phễu động mạch phổi giống như chia thất phải ra thành 2 buồng, áp lực ở hai buồng khác nhau; thường. | Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành Adult congenital heart disease Kỳ 9 TS. Nguyễn Đức Công Bệnh học nội khoa HVQY 7. Hẹp động mạch phổi Congenital pulmonary stenosis . . Đại cương Tỉ lệ hẹp động mạch phổi gặp 10-15 trong các thể bệnh tim bẩm sinh. Là hiện tượng hẹp đường ra của thất phải. Có 4 thể bệnh - Hẹp lỗ van động mạch phổi hay gặp nhất. - Hẹp dưới phần phễu động mạch phổi. - Hẹp phần phễu động mạch phổi. - Hẹp trên van. Bệnh độc lập hoặc kèm theo dị tật van và thông liên thất. Thể hẹp dưới phẫn phễu động mạch phổi giống như chia thất phải ra thành 2 buồng áp lực ở hai buồng khác nhau thường phối hợp với thông liên thất. Thể hẹp trên van động mạch phổi thường kèm theo hẹp nhánh động mạch phổi hoặc tứ chứng Fallot và tồn tại ống động mạch. . Bệnh sinh ở giai đoạn đầu của thai nhi có thể người mẹ bị nhiễm virut Rubeol hoặc rối loạn chuyển hoá canxi và vitamin D làm giảm khả năng phát triển bình thường của động mạch phổi. Hẹp động mạch phổi làm tăng sức kháng dẫn đến tăng áp lực tâm thu thất phải. Nếu hẹp nặng thì làm tăng thời gian tống máu thất phải gây phì đại thất phải và nhĩ phải biên độ sóng a của tĩnh mạch tăng lên. Do tăng áp lực nhĩ phải có thể gây ra mở lỗ thông liên nhĩ ở hố bầu dục tạo ra shunt phải sang trái gây tím ở lâm sàng và suy tim ứ trệ có hở van 3 lá cơ năng do thất phải giãn to. . Lâm sàng và cận lâm sàng . Lâm sàng Khi hẹp nhẹ thì triệu chứng lâm sàng không biểu hiện rõ nếu hẹp vừa và nặng thì triệu chứng lâm sàng sẽ điển hình. - Thể hẹp lỗ van động mạch phổi có tiếng thổi tâm thu tương đối mạnh ở liên sườn II-III cạnh ức trái hay hõm trên xương ức tiếng thổi có tính chất thô ráp thường có rung miu tâm thu ở vùng van động mạch phổi tiếng T2 bình thường hoặc mờ. Tại mũi ức tim phải đập mạnh T1 vẫn bình thường. Xuất hiện tím khi gắng sức sau đó là cả khi nghỉ ngơi và có ngón tay dùi trống. Giai đoạn có suy tim phải xuất hiện phù gan to tĩnh mạch cổ nổi có tiếng thổi tâm thu ở mũi ức do hở van 3 lá cơ năng. - Thể hẹp phễu hay
