- Kobner (1886) phát hiện. - Bệnh có phỏng nước thường xuất hiện từ bé - Có tinh chất gia đình. - Di truyền hoặc trội hoặc lặn. - Có nhiều cách phân loại ; thường chia thành : + Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản. + Tiêu thượng bì phỏng nước loạn hình . 1. Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản (Pemphigut di truyền do sang chấn ) . Đại cương . - Bệnh di truyền theo trội, đơn và phát sinh từ lúc đẻ hoặc trong các tháng đầu . - Có khi phát muộn hơn ( ở tuổi thiếu. | BỆNH TIÊU THƯỢNG BÌ PHỎNG NƯỚC BẨM SINH Kỳ 1 Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY - Kobner 1886 phát hiện. - Bệnh có phỏng nước thường xuất hiện từ bé - Có tinh chất gia đình. - Di truyền hoặc trội hoặc lặn. - Có nhiều cách phân loại thường chia thành Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản. Tiêu thượng bì phỏng nước loạn hình . 1. Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản Pemphigut di truyền do sang chấn . Đại cương . - Bệnh di truyền theo trội đơn và phát sinh từ lúc đẻ hoặc trong các tháng đầu . - Có khi phát muộn hơn ở tuổi thiếu niên hoặc thanh niên . - Đặc trưng bởi sự phồng da một cách tương đối dễ biểu hiện bằng phỏng nứơc khi da bị cọ sát hoặc sang chấn . Tổn thương không để lại sẹo. . Lâm sàng . - Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở lòng bàn tay nắm chặt một vật gì - lòng bàn chân sức nặng của cơ thể - là hai chỗ hay có phỏng nước nhất . - Mức độ sang chấn nặng nhẹ tùy từng người và thời gian xuất hiện phỏng nước thay đổi từ vài phút đến 24 giờ. - Yếu tố thuận lợic khác nóng ẩm Tranpirat tắm nóng uống nóng. - Phỏng vừa hoặc to căng nước ở trong trong hiếm khi có máu. - Xuất hiện không đau . - Mất sau vài ngày không để lại sẹo. - Phỏng hiếm gặp ở niêm mạc miệng 2 và rất hiếm ở niêm mạc sinh dục giao hợp . - Dấu hiệu Nikolsky thất thường . Thường âm tính. - Cọ da kéo dài ở một số người bệnh có thể gây phỏng. - Toàn trạng bình thường - không có dị dạng gì khác . - Cũng có gặp ra nhiều mồ hôi chủ yếu là lòng bàn tay bàn chân. Không có liên quan căn nguyên gì . Có nhận thấy có thể có thời gian đông máu ngắn lại héparine giảm đi song song với một sự rối loạn hệ thống axit hyaluronic -hyaluronidaza. . Tổ chức bệnh lý phỏng nước nông trong lớp gai hoặc dới lớp sừng không có thơng tổn tổ chức chun giãn. Tuy nhiên cũng có khi thấy phỏng nước ở dới thượng bì có tác giả nh Lever thì cho là phỏng ở dới thượng bì nhưng vì biểu mô phục hồi nhanh nên phỏng thành ra nông nhất là ở các phỏng đã cũ. Mặt khác có tổn thương sợi .
