1. Đại cương: Định nghĩa : Pemphigus là bệnh da phỏng nặng, có thể gây chất người, tiến triển cấp hay mãn tính , là bệnh tự miễn, bọng nước niêm mạc gây nên hiện tượng ly gai ( acantholyse). lớp biểu bì ở da và 2. Căn nguyên. - Bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinoaftes, phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì. - Có liên quan HLA-DR4,DQ8 , DR6 ,DQ5. - Thường gặp tuổi 40-60. - Nam và. | PEMPHIGUS Kỳ 1 Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY 1. Đại cương Định nghĩa Pemphigus là bệnh da phỏng nặng có thể gây chất người tiến triển cấp hay mãn tính là bệnh tự miễn bọng nước lớp biểu bì ở da và niêm mạc gây nên hiện tượng ly gai acantholyse . 2. Căn nguyên. - Bệnh tự miễn có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinoaftes phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì. - Có liên quan HLA-DR4 DQ8 DR6 DQ5. - Thường gặp tuổi 40-60. - Nam và nữ bị bệnhnhư nhau. - Tự kháng thể IgG bám chặt vào glycoprotein bề mặt tế bào biểu bì làm đứt các nối dẫn dến hiện tượng ly gai acantholyse . 3. Có nhiều thể lâm sàng khác nhau. . Pemphigus thể thông thường P. vulgaris . Thương tổn là một cái bọng nước trên nền da lành đơn dạng. Nhưng da này rất dễ trợt ra. Dấu hiệu Nikolsky . Thường có chợt miệng nhất là ở vòm khẩu cái đi trước vài tuần vài tháng do có phỏng nước ở đó dễ vỡ . Bọng nước phỏng nước 1 vài cm đường kính dễ vỡ nhẽo. Lâm sàng bệnh hay sẩy ra một cách đột ngột ở một người khoẻ mạnh hay ở người có thể tạng suy sụp. Chủ yếu là bọng nước xuất hiện đầu tiên ở một chỗ nào đó trên da hay trên niêm mạc mồm hầu họng. Bọng nước có thể nhỏ bằng hạt đạu xanh quả táo quả trứng gà bọng nước và phỏng nước tính chất là nhẽo không căng dễ vỡ vỡ nước phỏng nước mọc trên da lành về sau chợt rộng dễ chảy máu vẩy tiết. Có trường hợp bọng nước xuất hiện to ngay. Có trường hợp lúc đầu nhỏ sau to dần do hiện tượng ly gai. Có thể bọng nước này liên kết 2-3 cái lại bằng một mảng lớn bọng nước có thể căng giống Duhring có thể nhẽo nhăn nheo. Trong chứa chất nước màu vàng chanh có khi trở lên đục và có thể thành mủ thực sự. Bọng nước này xuất hiện trên nền da bên ngoài trông bình thường không có nền đỏ ở dưới Duhring bọng nước trên nền đỏ . Nếu bọng nước bội nhiễm thì vẫn có nền đỏ ở dưới. Bọng nước xắp xếp lung tung trên da nhiều nhất ở các chi qua nhiều đợt tiến triển bọng nước lan dần lên và lan ra cả người bọng nước còn có thể xâm
