4- Tiên lượng và tiến triển : Tiên lượng nặng lên phụ thuộc vào týp theo bảng phân loại của Barnett nhng thông thường bệnh tiến triển trong nhiều thập niên . Nguyên nhân 1/2 do tổn thương thận ( týp 2 và 3 ) ít gặp ở týp 1. Còn nguyên nhân tử vong là do tim, phổi, dạ dày, ruột. 5- Các thể lâm sàng và hội chứng biên giới : - Xơ cứng bì hệ thống trẻ em hiếm tổn thương da hơn ở người lớn, nhưng hội chứng Raynaud thường không có. Các nhiễm khuẩn xen kẽ. | XƠ CỨNG BÌ Sclrodermie Kỳ 3 Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY 4- Tiên lượng và tiến triển Tiên lượng nặng lên phụ thuộc vào týp theo bảng phân loại của Barnett nhng thông thường bệnh tiến triển trong nhiều thập niên . Nguyên nhân 1 2 do tổn thương thận týp 2 và 3 ít gặp ở týp 1. Còn nguyên nhân tử vong là do tim phổi dạ dày ruột. 5- Các thể lâm sàng và hội chứng biên giới - Xơ cứng bì hệ thống trẻ em hiếm tổn thương da hơn ở người lớn nhưng hội chứng Raynaud thường không có. Các nhiễm khuẩn xen kẽ làm các triệu chứng nặng lên. - Trong các tiến triển gây tử vong tổn thương tim gây tử vong 1 2. - Tổn thương thận ở trẻ em ít hơn người lớn. - Trẻ em chậm lớn chậm lên cân. - Xơ cứng bì hệ thống và thai nghén Có vẻ không ảnh hưởng đến sinh sản nhưng hiện tượng xảy thai tự phát chết non chết lu có tỷ lệ cao khoảng 1 3 các ca đã công bố có thể do nhiễm độc thai và đẻ non trong xơ cứng bì hệ thống . 2 3 các ca cha thấy ảnh hưởng đến tiến triển của sinh sản. Bệnh nặng khi có chửa có tác giả lại cho rằng bệnh đỡ đáng kể khi có chửa nếu tổn thương nhiều tạng ảnh hưởng xấu đến thai. 6- Chẩn đoán Theo tiêu chuẩn của ARA. Hội thấp khớp Mỹ Tiêu chuẩn chính Thâm nhiễm da viễn đoạn. Tiêu chuẩn phụ - Xơ cứng ngón thay chân hoặc loét hoặc sẹo ở múp ngón tay chân. - Xơ phổi ở 2 nền . Chẩn đoán quyết định Chỉ cần 1 tiêu chuẩn chính . Nếu không có tiêu chuẩn chính cần 2 3 tiêu chuẩn phụ nhng phải có xơ cứng ngón tay chân . Chẩn đoán khác 1- Hội chứng Raynaud . - Nếu hội chứng này ở cả 2 bên bàn tay và bàn chân rất khó chẩn đoán cần tìm kỹ giãn mao mạch lăn tăn xơ cứng da kín đáo vùng đầu và bả vai. - Nếu hội chứng Raynaud có cả 2 bên thì nhiều khả năng xơ cứng bì. 2- Acrosclérose xơ viễn đoạn . Bẩm sinh do chuyển hoá bị rối loạn do độc do tự miễn viêm da loang lổ bẩm sinh. Bệnh Porphyrie Mucinose nhiễm độc Bléomycine xơ phù típ Buschke xơ phù trẻ sơ sinh. 7- Điều trị
