Dịch tễ học Tuổi khởi phát: lúc sinh (em bé ni-lông). Giới: nam nữ ngang nhau. Tỷ lệ: ≤1/. Nguyên nhân: do di truyên gen lặn trên nhiễm sắc thể thường hoặc đột biến gen. Lâm sàng Trẻ sơ sinh: toàn bộ cơ thể bị bao bọc trong 1 lớp màng giống như ni-lông (gọi là em bé ni-lông), rụng sau vài tuần. Lộn mi (Ectropion), eclabion. Đỏ da toàn thân. Trẻ em/người lớn: toàn bộ bề mặt cơ thể bị dày sừng giống như giấy. Tóc: rụng tóc có sẹo. Móng: loạn dưỡng móng. Niêm mạc thường không bị.
