Cơ Cơ nhạy cảm, teo cơ, yếu cơ đoạn gần tiến triển. Lúc khởi đầu, các triệu chứng có khuynh hướng khó xác định và bệnh nhân chỉ có thể cảm thấy yếu đôi chút ở các bắp tay gần vai và ở đùi, họ cảm thấy ngày càng khó nhấc mình ra khỏi ghế hoặc khó leo lên cầu thang. Sau cùng ngay cả những cử động đơn giản như chải đầu, ngồi dậy hoặc xoay trở mình trên giường cũng vô cùng khó nhọc hoặc không thực hiện được. Các cơ ngọn chi thường không bị ảnh.