Teo đường mật được chia làm 3 loại: Teo toàn bộ đường mật ngoài gan Teo ống gan chung Teo một phần đường mật ngoài gan Chẩn đoán Lâm sàng Phân bạc màu, mắt vàng kéo dài sau khi sinh 14 ngày Gan to chắc. Giai đoạn muộn thấy lách to, tuần hoàn bàng hệ. Cận lâm sàng Xét nghiệm chẩn đoán Siêu âm: Không thấy túi mật hoặc túi mật nhỏ không thay đổi kích thước trước trong và sau bữa ăn. Đám xơ hinh hình tam giác ở rốn gan. Bilirubinubin toàn phần và trực. | Phác đồ điều trị Teo đường mật bẩm sinh Teo đường mật được chia làm 3 loại Teo toàn bộ đường mật ngoài gan Teo ống gan chung Teo một phần đường mật ngoài gan 1. Chẩn đoán Lâm sàng - Phân bạc màu mắt vàng kéo dài sau khi sinh 14 ngày - Gan to chắc. Giai đoạn muộn thấy lách to tuần hoàn bàng hệ. Cận lâm sàng a. Xét nghiệm chẩn đoán - Siêu âm Không thấy túi mật hoặc túi mật nhỏ không thay đổi kích thước trước trong và sau bữa ăn. Đám xơ hinh hình tam giác ở rốn gan. - Bilirubinubin toàn phần và trực tiếp tăng phốt phát ta za kiềm tăng b. Các xét nghiệm cần thiết khác - Các xét nghiệm đánh giá chức năng gan men gan prothrombin - Các xét nghiệm thường quy để phẫu thuật 2. Điều trị Tốt nhất là truớc 8 tuần tuổi Chuẩn bị trước mổ - Cho vitamin K nếu prothrombin thấp cho đến khi tỉ lệ prothrombin đạt từ 70 trở lên. - Truyền đạm nếu protid máu thấp truyền máu nếu Hb thấp Kỹ thuật mổ a. Kỹ thuật Kasai. Bệnh nhân nằm ngửa có độn sau lưng Mở bụng theo đường ngang trên rốn. Căt dây chằng tròn dây chằng liềm dây chằng tam giác hai bên dây chằng vành. Cho catheter vào tĩnh mạch rốn đo áp lực tĩnh mạch cửa. Bóc tách túi mật khỏi gường túi mật. Lần theo túi mật vào di tích ống gan theo di tích ống gan chung lên rốn gan. Tách và luồn dây kéo bó mạch gan trái và gan phải sang 2 thắt và cắt các tĩnh mạch nhỏ từ đám xơ rốn gan chạy vào tĩnh mạch xơ rốn gan. Cắt không quá sâu và không quá nông chỉ vừa đủ qua tổ chức xơ và bao Glison. Cầm máu rốn gan bằng dao điện lưỡng cực. Chú ý không nên đốt điện nhiều quá vì có thể làm tắc các vi quản mật. Cắt đôi ruột non cách góc Treitz khoảng 40 cm. Đưa đầu trên lên nối với rốn gan bằng chỉ tiêu 6 0. Có thể khâu vắt hoặc mũi rời. Nối quai ruột phía trên với quai ruột phía dưới kiểu tận-bên bằng chỉ tiêu 5 0 khâu vắt 2 lớp cách miệng nối mật ruột khoảng 40cm. Khâu lại mạc treo. Đặt dẫn lưu dưới gan. đóng bụng. b. Nối ruột non với đường mật ngoài gan kiểu Roux-en Y cho thể teo một phần đường mật ngoài .
