U tuỷ thượng thận là u tiết ra Catecholamine quá thừa từ u vùng tuỷ thượng thận sinh ra. Nhưng cũng có thể phát sinh từ nhiều nơi khác thuộc hệ thống giao cảm của chuỗi hạch giao cảm, động mạch chủ, mạc treo, khoang ngực, hoặc vùng cổ, dưới đòn. Có khi tồn tại đa u cùng một lúc. Bệnh rất hiếm ở trẻ em, bệnh có tính gia đình và di truyền. | PHÁC ĐÒ ĐIỀU TRỊ U TUỶ THƯỢNG THẬN Pheochromocytoma U tuỷ thượng thận là u tiết ra Catecholamine quá thừa từ u vùng tuỷ thượng thận sinh ra. Nhưng cũng có thể phát sinh từ nhiều nơi khác thuộc hệ thống giao cảm của chuỗi hạch giao cảm động mạch chủ mạc treo khoang ngực hoặc vùng cổ dưới đòn. Có khi tồn tại đa u cùng một lúc. Bệnh rất hiếm ở trẻ em bệnh có tính gia đình và di truyền. 1. chẩn đoán . Lâm sàng - Bệnh chủ yếu ở người lớn 10 gặp ở trẻ em từ 6 - 14 tuổi là trẻ trai nhiều hơn gái. - Có từ 30 - 40 u tìm thấy cả hai bên hoặc ở nhiều nơi. - Triệu chứng chủ yếu do tăng cao nồng độ epinephrine và norepinephrine gây tăng huyết áp có tính chu kỳ và liên tục về sau. - Đau đầu nhiều với các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ. Trong cơn HA sẽ đau đầu dữ dội xanh tái vã mồ hôi có thể co giật. - Giữa các cơn HA trẻ có thể bình thường nhưng gầy xanh kém ăn chậm lớn da khô ráp đầu chi lạnh tím ngón nhăn nheo. - Huyết áp tăng cao nhiều đến 180 - 260 120 - 210mmHg. - Tim to phù gai thị co thắt động mạch. Giảm dần thị lực mờ mắt dần đến mù loà hoàn toàn và vĩnh viễn. . Xét nghiệm - Nồng độ VMA Vanilic Mindalic Acid hay Catecholamin nước tiểu tăng cao từ 5 - 10 lần so với bình thường. - Siêu âm hay CT sẽ phát hiện ra u ở tuyến thượng thận. - Nghiệm pháp Regitin dương tính sau khi tiêm Regitin TM HA sẽ giảm dần đến không trong vòng 5 - 10 phút. 2. điều trị - Điều trị đặc hiệu ngoại khoa cắt bỏ u tận gốc sẽ khỏi bệnh. Có thể tái phát vẫn điều trị cắt bỏ .
