Phình đại tràng bẩm sinh (PĐTBS ) là một dị tật đường tiêu hoá do đoạn cuối không có tế bào hạch thần kinh, gây tắc ruột cơ năng. Vị trí vô hạch chủ yếu là trực tràng và xích ma. Chẩn đoán Lâm sàng Hội chứng tắc ruột thấp ở sơ sinh: không ỉa phân su, nôn, bụng chướng có quai ruột nổi. Thăm trực tràng thấy có nhiều phân su, khi rút găng khỏi hậu môn phân su tháo thoát ra ngoài rất nhiều, hết các triệu chứng tắc ruột. Táo bón kéo dài ngoài giai đoạn. | Phác đồ điều trị Phình đại tràng bẩm sinh bệnh hirschsprung Phình đại tràng bẩm sinh PĐTBS là một dị tật đường tiêu hoá do đoạn cuối không có tế bào hạch thần kinh gây tắc ruột cơ năng. Vị trí vô hạch chủ yếu là trực tràng và xích ma. 1. Chẩn đoán Lâm sàng - Hội chứng tắc ruột thấp ở sơ sinh không ỉa phân su nôn bụng chướng có quai ruột nổi. Thăm trực tràng thấy có nhiều phân su khi rút găng khỏi hậu môn phân su tháo thoát ra ngoài rất nhiều hết các triệu chứng tắc ruột. - Táo bón kéo dài ngoài giai đoạn sơ sinh - Táo bón són phân ở trẻ lớn - Khám bụng thấy bụng chưóng có thể sờ thấy khối phân chắc ở một số bệnh nhân Đa số bệnh nhân có biểu hiện suy dinh dưõng thiếu máu. Xét nghiệm - Chụp đại tràng và trực tràng thẳng ngiêng thấy hình ảnh đặc hiệu của phình đại tràng bẩm sinh trực tràng nhỏ hẹp. đoạn ruột phía trên dãn giữa 2 đoạn dãn và hẹp là đoạn chuyển tiếp có đưòng kính nhỏ dần kiểu hình chóp. - Sinh thiết trực tràng trước hoặc trong mổ không thấy có tế bào hạch thần kinh Các xét nghiệm khác. Điện giải đồ protit máu và các xét nghiệm cần thiết cho phẫu thuật. Các thể đặc biệt. - Vô hạch toàn bộ đại tràng lâm sàng là hội chứng tắc ruột thấp. Chụp đại tràng thấy đại tràng có kích thước nhỏ không có ngấn đại tràng. Sinh thiết trực tràng không có tế bào hạch thần kinh. - Thể vô hạch cực thấp hay phình trực tràng táo bón nhẹ hay són phân . Chụp đại tràng thấy trực tràng dãn. Nếu có điều kiện đo áp lực trực tràng thấy mất phản xạ trực tràng cơ thắt. 2. Điều trị Điều trị và chăm sóc trước mổ. - Thụt tháo đại tràng hàng ngày bằng dung dịch Natriclorua ấm 9 o. - Chế độ ăn ít chất xơ Làm hậu môn nhân tạo a. Chỉ định - Tắc ruột thụt không kết quả. - Viêm ruột điều trị nội không kết quả. - Thủng đại tràng gây viêm phúc mạc. - Suy dinh dưỡng nặng. b. Vị trí làm HMNT Đoạn dãn phía trên chỗ chuyển tiếp. c Kỹ thuật Làm hậu môn nhân tạo kiểu nòng súng. Mổ triệt để Tuổi mổ - Từ 2 tháng đến 6 tháng tuổi. Chuẩn bị mổ
