Đặt vấn đề: Thalassemia nặng cần truyền máu để duy trì sự sống tuy nhiên truyền máu kéo dài sẽ có biến chứng ứ sắt ở mô dẫn đến tổn thương các cơ quan gây tử vong. Mục tiêu: Mô tả các đặc điểm dịch tễ học, phát triển thể chất, huyết học, tim mạch, hô hấp, hormone GH, TSH, T4 tự do Phương Pháp: tiền cứu mô tả Kết quả: Nghiên cứu này có 32 ca Thalassemia nặng ≥ 6 tuổi, có ứ sắt nhập khoa sốt xuất huyết BVNĐI từ ngày 15/12/2007 – 15/12/2008. Kết quả nghiên. | ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN THALASSEMIA THỂ NẶNG CÓ Ứ SẮT TÓM TẮT Đặt vấn đề Thalassemia nặng cần truyền máu để duy trì sự sống tuy nhiên truyền máu kéo dài sẽ có biến chứng ứ sắt ở mô dẫn đến tổn thương các cơ quan gây tử vong. Mục tiêu Mô tả các đặc điểm dịch tễ học phát triển thể chất huyết học tim mạch hô hấp hormone GH TSH T4 tự do Phương Pháp tiền cứu mô tả Kết quả Nghiên cứu này có 32 ca Thalassemia nặng 6 tuổi có ứ sắt nhập khoa sốt xuất huyết BVNĐI từ ngày 15 12 2007 - 15 12 2008. Kết quả nghiên cứu cho thấy Thể bệnh p thalassemia HbE 65 63 p Thalassemia 31 25 . Tất cả các trường hợp đều có chậm phát triển về chiều cao cân nặng và có vẻ mặt Thalassemia 12 5 hình ảnh bờ bàn chải trên X-quang sọ. Thiếu máu mức trung bình nặng và có xạm da 100 gan to 100 trong đó gan to 5cm dưới bờ sườn phải là 37 5 lách to 78 12 đã cắt lách 21 88 . Suy tim 40 62 bóng tim to trên X-quang ngực 87 5 . Trên ECG 56 25 nhịp tim nhanh trên 100 lần phút block nhĩ thất độ I 3 12 Block nhánh phải không hoàn toàn 3 12 . Đo siêu âm tim doppler màu dãn buồng tim 25 dãn buồng tim kết hợp cao áp phổi 15 62 phân suất tống máu trong giới hạn bình thường 100 . Đo hô hấp ký 29 63 hội chứng hạn chế 22 22 hội chứng nghẽn tắc. Tỉ lệ giảm hormon GH 18 75 TSH tăng 6 25 . Kết luận Các trường hợp nghiên cứu đều có chậm phát triển chiều cao cân nặng. Ghi nhận tổn thương tim phổi và tuyến nội tiết ở bệnh nhân Thalassemia có ứ sắt. ABSTRACT CHARACTERISTICS OF THALASSEMIA MAJOR WITH IRON OVERLOAD IN CHILDREN S HOSPITAL NUMBER 1 Mã Phương Hạnh Lâm Thị Mỹ Y Hoc TP. Ho Chi Minh Vol. 13 - Supplement of No 1 - 2009 167 - 171 Background Children with Thalassemia major need blood transfusing regularly for all their life- time. Gradually there is iron overload in tissue leading to damage organs in the body and causing death. Objectives To describe the characteristics of epidemiology physical development hematological system cardiovascular system respiratory system and hormone GH TSH free-T4. Methods Prospective .
