Chúng tôi báo cáo một trường hợp Sarcôm sụn nhầy ngoài xương, một u ác tính hiếm gặp của mô mềm lần đầu tiên được chẩn đoán tại Trung tâm Giải phẫu bệnh – Tế bào học Bạch Mai. Bệnh nhân nữ 50 tuổi có u ở cạnh khớp gối với hình ảnh đại thể và vi thể điển hình của SSNNX. Nhuộm hóa mô miễn dịch, tế bào u dương tính với vimentin, S-100, NSE và âm tính với CK, desmin, synaptophysin, chromogranin. . | SARCÔM SỤN NHẦY NGOÀI XƯƠNG TÓM TẮT Chúng tôi báo cáo một trường hợp Sarcôm sụn nhầy ngoài xương một u ác tính hiếm gặp của mô mềm lần đầu tiên được chẩn đoán tại Trung tâm Giải phẫu bệnh - Tế bào học Bạch Mai. Bệnh nhân nữ 50 tuổi có u ở cạnh khớp gối với hình ảnh đại thể và vi thể điển hình của SSNNX. Nhuộm hóa mô miễn dịch tế bào u dương tính với vimentin S-100 NSE và âm tính với CK desmin synaptophysin chromogranin. SUMMARY EXTRASKELETAL MYXOID CHONDROSARCOMA A CASE REPORT Bui Thi My Hanh Y Hoc TP. Ho Chi Minh Vol. 13 - Supplement of No 1 - 2009 197 - 200 Extraskeletal myxoid chondrosarcoma EMCS is an uncommon clinicopathologically well-defined tumor but its pathogenesis and biologic behavior are poorly understood. Firstly at Centre of Pathology and Cytology of Bach Mai Hospital we reviewed a cases of EMCS to verify clinical and pathologic features immunohistochemical profiles. The patient is a 50 ages woman. The tumor was located in thigh around knee and showed typical features of EMCS. The tumor cells were immunoreactive for vimentin S-100 protein NSE. Synaptophysin chromogranin SMA and some epithelial markers CK and epithelial membrane antigen were entirely negative. Đ i H c Y - Hà bl i Sarcôm sụn nhầy ngoài xương SSNNX là một u mô mềm ác tính hiếm gặp chỉ chiếm dưới 3 cac Sarcôm mô mềm. Trong các phân loại trước đây SSNNX được xếp trong nhóm các Sarcôm sụn ngoài xương bao gồm Sarcôm sụn biệt hóa tốt Sarcôm sụn nhầy Sarcôm sụn trung mô Sarcôm sụn kém biệt hóa . Nhưng trong phân loại các Sarcôm mô mềm của Tổ chức Y tế Thế giới năm 2002 SSNNX được xếp trong nhóm các Sarcôm mô mềm không rõ nguồn gốc bởi các nghiên cứu về di truyền tế bào và gen phân tử đã cho thấy đây là một thực thể hình thái học riêng biệt đặc trưng bởi chuyển đoạn nhiễm sắc thể t 9 22 q22 q12 hoặc t 9 17 q22 q11 và tạo ra các gen kết hợp đặc hiệu tương ứng là EWSR1-NR4A3 hoặc RBP56-NR4A3 đồng thời không có chứng cớ biệt hóa sụn. Mặc dù có thời gian sống thêm kéo dài nhưng các SSNNX thường .
