Loạn sản sợi của xương là bệnh tương đối hay gặp, do khiếm khuyết trong quá trình tạo xương và hóa khoáng của trung mô tạo xương cũng như trong sự duy trì mô xương xốp. Một hoặc nhiều vùng xương không trưởng thành bình thường và vẫn ở dạng bè xương non, hóa khoáng kém nằm rải rác trong mô sợi loạn sản. Bệnh gồm 2 thể một và nhiều xương. Một số ít loạn sản sợi nhiều xương có kèm rối loạn nội tiết và tăng sắc tố da gọi là hội chứng Albright. Cơ chế bệnh sinh. | LOẠN SẢN SỢI CỦA XƯƠNG - Lịch sử bệnh nguyên diễn tiến và điều trị TÓM TẮT Loạn sản sợi của xương là bệnh tương đối hay gặp do khiếm khuyết trong quá trình tạo xương và hóa khoáng của trung mô tạo xương cũng như trong sự duy trì mô xương xốp. Một hoặc nhiều vùng xương không trưởng thành bình thường và vẫn ở dạng bè xương non hóa khoáng kém nằm rải rác trong mô sợi loạn sản. Bệnh gồm 2 thể một và nhiều xương. Một số ít loạn sản sợi nhiều xương có kèm rối loạn nội tiết và tăng sắc tố da gọi là hội chứng Albright. Cơ chế bệnh sinh chưa rõ nhưng hiện nay nghĩ nhiều đến do đột biến dạng kích hoạt ở exon 8 của gien Gs-a tính trội trên nhiễm sắc thể thường ở một số tế bào trung mô tạo xương. Bệnh xuất hiện lẻ tẻ và không di truyền cho thế hệ sau. Thể bệnh một xương thường không gây triệu chứng và tự ổn bệnh nhiều xương hay gây triệu chứng lâm sàng và việc điều trị rất phức tạp khó khăn. Điều trị gồm lấy bỏ mô bệnh kèm ghép xương vỏ tự thân hoặc đồng loại và điều trị các biến chứng biến dạng chi gãy xương bệnh lý. . Gần đây việc sử dụng dài ngày pamidronate đem lại một số kết quả khả quan. SUMMARY FIBROUS DYSPLASIA OF BONE - history pathogenesis evolution and treatment Le Chi Dung Y hoc TP. Ho Chi Minh 1999 Vol. 3 No. 2 . 83-89 Fibrous dysplasia of bone FD relatively frequent is the disturbance in the osteogenesis and ossification of the osteogenic mesenchyme and in the cancellous bone maintenance. Areas of the skeleton fail to mature normally and remain indefenitely as immature poorly mineralized trabeculae scattered in the dysplatic fibrous tissue. The lesions may be solitary monostotic or multiple polyostotic . The combination of polyostotic FD skin pigmentation and precocious development of secondary sexual characteristics is known as Albright s syndrome. Although the pathogenesis is not clear but actually it is postulated to be the mutation of the Exxon 8 of the GS- a gene dominant trait on autosome in some osteogenic mesenchymal cells. The disease occurs .
