Tham khảo tài liệu 'huyết học trong ngoại khoa – phần 2', y tế - sức khoẻ, y dược phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả | HUYẾT HỌC TRONG NGOẠI KHOA - PHẦN 2 trạng giảm đông máu bẩm sinh Hemophillia là một rối loạn bẩm sinh di truyền theo nhiễm sắc thể X gây thiếu hụt yếu tố VIII hemophilia A hay IX hemophilia B . Chẩn đoán hemophillia dựa vào o aPTT kéo dài o PT thời gian chảy máu và số lượng tiểu cầu bình thường bảng 3 o Giảm yếu tố VIII hemophilia A hay IX hemophilia B Lượng giá mức độ của hemophillia nồng độ yếu tố VIII hay IX o 1 mức bình thường nặng o 1-5 mức bình thường trung bình o 5 mức bình thường nhẹ Điều trị hemophillia o DDAVP dùng qua đường TM hay khí dung có tác dụng nâng tạm nồng độ yếu tố VIII trong hemophilia A thể nhẹ. o Các chế phẩm của yếu tố VIII và IX Độ tinh khiết thấp Độ tinh khiết TB Độ tinh khiết cao VIII Cryoprecipitate Humate-P AHF-M Koate-HP Alphanate Facoe VIII-SD Hemophile-M Proliferate-OSD Monoclate-P Recombinate IX Konyne Mononine Proplex T Factor IX-SD Profilnine HT Alphanine-SD Bebulin VH BeneFIX Yêu cầu của việc điều trị hemophillia là nâng nồng độ các yếu tố VIII hay IX lên o Trên 30 mức bình thường trước khi thực hiện các cuộc tiểu phẫu hay BN bị chảy máu nhẹ. o Trên 50 mức bình thường trước khi thực hiện các cuộc trung phẫu hay BN bị chảy máu trung bình. o 100 mức bình thường trước khi thực hiện các cuộc đại phẫu hay BN bị chảy máu nặng. von Willebrand Bệnh von Willebrand rối loạn đông máu do di truyền phổ biến nhất chiếm khoảng 1 dân số . 80 bệnh ở thể nhẹ. Cơ chế của bệnh von Willebrand giảm về số lượng hay chất lượng của yếu tố von Willebrand vWF . Vai trò của vWF thúc đẩy sự gắn kết tiểu cầu vào nơi thành mạch bị tổn thương và ổn định yếu tố VIII. Phân loại bệnh von Willebrand
