Ðây là loại bệnh nặng, thường gặp do tủy xương không còn khả năng tạo ra đầy đủ các loại tế bào lớn không có căn nguyên, gọi là suy tủy tiên phát. Số ít trường hợp bị suy tủy thứ phát: Do tiếp xúc với các chất đồng vị phóng xạ: Bị tai nạn nghề nghiệp, hoặc sau điều trị bằng xạ trị. | RỐI LOẠN TẠO MÁU SUY TỦY XƯƠNG Tuỷ xuơng Tuổi: 16 – 45. Tỷ lệ: 5 – 10/ 1 triệu. Giới tính: Nam = Nữ ĐẶC ĐIỂM: Suy tủy xương bẩm sinh: Đột biến gen (bệnh Fanconi) HC. Black Fan Diamond (thường kèm theo suy dinh dưỡng) NGUYÊN NHÂN Suy tủy xương thứ phát. Do thuốc. + Kháng sinh: Chloramphenicol + Chống sốt rét: Quinacrin. + Chống ung thư: cyclophosphamid, 6MP, Methotrexat, Vincristin . + Chống viêm: non steroides + Chống lao. + Đái tháo đường. + Động kinh, co giật. Do hóa chất. + Benzen và các dẫn xuất. + Thuốc trừ sâu: DDT. + Thuốc nổ: TNT. + Thuốc bảo quản gỗ: Lindame + Pentachlorophenol. + Thạch tín vô cơ. + Chì. Phóng xạ. + Nhiễm xạ liên tục với liều lượng lớn. + Nhiễm xạ với liều > 4,5GY Nhiễm khuẩn: + Nhiễm khuẩn huyết + Lao thận. Nhiễm Virus. + Viêm gan: HBV, HCV. + Virus Epstein – Barr. + B 19 Parvovirus. + HIV. Nguyên nhân khác. + Viêm khớp. + Suy tủy khi mang thai. + Phì đại tuyến ức. + Phì đại tuyến giáp. + Đái huyết sắc tố ban đêm. Suy giảm số lượng hoặc chất lượng tế bào gốc vạn năng. Bất thường vi môi trường tạo máu. Thiếu các yếu tố tăng trưởng. Ức chế tạo máu do cơ chế miễn dịch. CƠ CHẾ BỆNH SINH Khởi phát: mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt. Da xanh, niêm mạc nhợt. Diễn tiến từ từ TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Toàn phát: Hội chứng thiếu máu rõ. + Lòng bàn tay trắng bệch. + Móng tay nhợt, có khía, dễ gẫy. + Hồi hộp, đánh trống ngực. + Nhịp tim nhanh có tiếng thổi cơ năng. + Ngất sỉu khi gắng sức. Xuất huyết. Nhiễm khuẩn. Gan, lách, hạch, bình thường. * Công thức máu. Số lượng hồng cầu giảm < 2 x 1012/l Bạch cầu giảm: < 5 x 109/l Tiểu cầu giảm: < 150 x 109/l Hồng cầu lưới < 1 %. XÉT NGHIỆM Tủy đồ: Tủy nghèo, tế bào thưa thớt chủ yếu là lympho, tế bào trung gian ít. Số lượng tủy bào < 30 x 109/l Hồng cầu lưới trong tủy giảm. Sinh thiết tủy xương. Tủy mỡ hóa. Tủy xơ hóa. Phối hợp xơ hóa và mỡ hóa. Định lượng sắt huyết thanh. Tốc độ Fe59 rời huyết tương chậm Hệ số sử dụng sắt trong hồng cầu thấp. Sắt huyết thanh tăng có thể do: + Sắt không dùng tạo hồng cầu. + Truyền máu nhiều lần. Tỷ lệ TCD4/TCD8 < 1 Bổ xung thêm: xét nghiệm chức năng gan, thận PHÂN BIÊT Nhiễm giun móc. Cường lách (HC. Banti) Bệnh bạch cầu cấp thể giảm bạch cầu. Xuất huyết giảm tiểu cầu. Ức chế miễn dịch: Corticoides. Anti thymocyte globulin Anti lymphocyte globulin. Cyclosporin Cyclophosphamid ĐIỀU TRỊ Ghép tủy. Ghép tủy tương thích với HLA. Gạn tách tế bào trước khi ghép. Ghép tế bào gốc máu cuống rốn. Cắt lách khi: Suy tủy không rõ nguyên nhân. TCD4/TCD8 < 1. Điều trị trên 6 tháng không đáp ứng. Kèm theo bệnh mạn tính (không thể phẫu thuật). Tuổi trên 40. Kích thích tạo máu. Androgen. Erythropoietin. Yếu tố tăng trưởng dòng bạch cầu. + Neupogen hoặc Leucomax. Điều trị hỗ trợ. Truyền khối hồng cầu. Truyền khối tiểu cầu. Truyền khối bạch cầu.
