Bạch cầu cấp là bệnh ác tính của tổ chức tạo máu (tuỷ xương và các cơ quan tạo máu khác) sản sinh ra một số lượng lớn một vài loại bạch cầu còn non hay bất thường gây rối loạn quá trình sinh sản và phát triển của dòng bạch cầu bình thường, lấn át dòng hồng cầu và tiểu cầu, | RỐI LOẠN TẠO MÁU BẠCH CẦU CẤP Acute leukemia Nguyên nhân Di truyền: + Yếu tố gia đình. + Con những bà mẹ > 35 tuổi. + Bệnh di truyền: Down Klinefeter Fanconi. Yếu tố môi trường: + Tia xạ. + Các hóa chất: Dẫn chất của Benzen. Thorotrast Thuốc trừ sâu: DDT, 666. Thuốc diệt tế bào (điều trị ung thư). Cơ chế bệnh sinh Rối loạn nhiễm sắc thể: + Biến đoạn. + Chuyển đoạn. Rối loạn QT tổng hợp các protein tham gia vào quá trình phát triển và trưởng thành của các tế bào máu Triệu chứng cơ năng: mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt. Chán ăn. Da xanh, niêm mạc nhợt. Đau các xương dài. Đau sưng khớp. Triệu chứng lâm sàng Hội chứng thiếu máu. + Lòng bàn tay trắng bệch. + Móng tay nhợt, có khía, dễ gẫy. + Hồi hộp, đánh trống ngực. + Nhịp tim nhanh có tiếng thổi cơ năng. + Ngất sỉu khi gắng sức. Xuất huyết. Nhiều trường hợp xuất huyết kéo dài. Nhiễm khuẩn. Nhiễm trùng miệng, thực quản, hậu môn, đường hô hấp trên, phổi Các dấu hiệu khác: + Phì đại lợi, gan to, lách to, hạch to, u trung thất. + Tổn thương da. + Dấu hiệu thần kinh khu trú (liệt dây VII). + Tăng áp lực nội sọ. + Đau đầu, nôn ói. + Tê đầu chi * Huyết đồ. Thiếu máu đẳng sắc. Bạch cầu tăng: 5 - 30 x 109/l Tiểu cầu giảm: 30% Các tế bào dòng hồng cầu và tiểu cầu phát triển không bình thường. Các tế bào non xuất hiện thể Auer. Sinh thiết tủy xương. Tủy trắng xâm lấn, tủy đỏ thu hẹp. Xuất hiện nhiều tế bào non bất thường. Tình trạng tủy xơ hóa. Mẫu tiểu cầu thưa. Tế bào học: Nhuộm tế bào bằng các phương pháp: + Periodic acid schiff (PAS). + Black sudan. + Peroxydase + Esterase. * Periodic acid schiff (PAS). Myeloblast và monoblast thường âm tính với PAS. Lymphoblast dương tính mạnh các hạt tạo thành các vòng đồng tâm. Promyelocyte cũng dương tính với PAS nhưng lan toả nhạt. Các tế bào dòng hồng cầu dương tính với PAS dạng hạt lan tỏa. * Peroxydase - Các tế bào đầu dòng hạt cho phản ứng dương tính. - Các tế bào dòng hồng cầu, mẫu tiểu cầu và lympho cho phản ứng âm tính. * Black sudan: - Các tế bào đầu dòng hạt cho phản ứng dương tính mạnh hơn peroxydase * Esterase không đặc hiệu: Các tế bào dòng mono cho phản ứng dương tính mạnh và ức chế bởi sodium fluorid. Miễn dịch tế bào. + Bệnh bạch cầu dòng tủy: phản ứng dương tính với các kháng nguyên CD33 hoặc CD14. + Dòng lympho B: dương tính với CD19, CD20, CD10, HLA-DR, TdT (terminal deoxynucleotidyl transferase). + Dòng lympho T: dương tính với CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD10, TdT Đặc điểm di truyền Bất thường nhiễm sắc thể: + Chuyển đoạn NST. + Đảo ngược NST. + Khuyết một NST Phân loại bệnh. Phân loại dựa vào hình thái: + L1: BC non kích thước không đồng đều. + L2: Tế bào to nhỏ. + L3: Tế bào lớn có không bào. Điều trị Bạch cầu cấp dòng tủy: Điều trị tấn công Arabinosylcytocin (Ara C). Antharacylin. dùng riêng rẽ hoặc phối hợp. Thể M3 (promyelocyte) + All trans retioic acid (ATRA). + Corticoides liều cao. Điều trị duy trì: 6MP. Thoguanin. Etoposid. Ara C Bach cầu cấp dòng lympho * Điều trị tấn công Vincristin. Prednisolon. Asparaginase Cyclophosphamid Anthracylin. Điều trị duy trì. Methotrexat. Ara C. Etoposid. 6MP. * Ghép tủy (tuổi dưới 40). Đồng nhất HLA.
