Thiếu máu tan máu tự miễn là thiếu máu do cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng lại trực tiếp với kháng nguyên hồng cầu. Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiẽm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho, Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch. | mi Ấ r À r À Thiêu máu tan máu tự miên Thiếu máu tan máu tự miễn là thiếu máu do cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng lại trực tiếp với kháng nguyên hồng cầu. Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan viêm phổi do vius tăng bạch cầu đơn nhân nhiẽm khuẩn hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin Lupus ban đỏ hội chứng suy giảm miễn dịch. 1. Chẩn đoán . Lâm sàng Thể cấp - ít xảy ra ở trẻ 1 năm - Bệnh đột ngột - Thiếu máu - Vàng da củng mạc mắt vàng - Lách to nhanh hoặc không to - Có thê đái Hb niệu Thê mạn - Bệnh kéo dài cơn tan máu tiếp tục tái diễn nhiều tháng nhiều năm - Lách to. . Xét nghiệm Máu ngoại biên - Hb giảm Máu ngoại biên - Hb giảm - SLBC bình thường hoặc giảm - SL tiêu cầu bình thường đôi khi giảm gặp trong hội chứng Evans . - Hồng cầu lưới tăng Bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng Nước tiêu urobilinogen dương tính Hb niệu có thê dương tính nếu tan máu trong mạch. urobilinogen dương tính Hb niệu có thê dương tính nếu tan máu trong mạch. Nghiệm pháp Coombs trực tiếp dương tính đôi khi nghiệm pháp Coombs gián tiếp cũng dương tính. Kháng thê tự miễn phần lớn thuộc nhóm IgG 85 ngoài ra có thê thuộc nhóm IgM C3 do đó cần tiến hành nghiệm pháp Coombs đơn giá với các loại kháng thể trên. Cần xét nghiệm Ure Creatinin máu có thể bình thường hoặc tăng trong hội chứng huyết tán - ure huyết cao để phát hiện biến chứng thận do tan máu trong mạch. Cần xét nghiệm Ure Creatinin máu có thể bình thường hoặc tăng trong hội chứng huyết tán - ure huyết cao để phát hiện biến chứng thận do tan máu trong mạch. 2. Điều trị . Điều trị cơ bản là quan trọng . Điều trị ức chế miễn dịch Corticoid Solu-medrol 5-10 mg kg 24 giờ trong 3-5 ngày. Sau đó dùng tiếp Prednisolon 2 mg kg ngày cho đến khi triệu chứng tan máu ngừng thì giảm liều và ngừng thuốc thông thường khoảng 2-4 tuần Trường hợp corticoid không kết quả có thể cho Azathioprin hoặc Cyclophosphamid Cyclosporin A. . Điều trị hỗ trợ Truyền máu hạn chế truyền máu. Truyền khi Hb .
