Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (LBĐ) đặc trưng bởi tổn thương viêm ở nhiều tổ chức, từng đợt và huyết thanh xuất hiện các tự kháng thể kháng nhân phản ứng với các thành phần khác nhau của nhân tế bào, goi chung là kháng thể kháng nhân (ANA). Sự hiện diện của các tự kháng thể đặc hiệu liên quan các cơ quan tổn thương và tiên lượng của LBĐ và những rối loạn tự miễn khác. | BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG -PHẦN 1 Bệnh lupus ban đỏ hệ thống LBĐ đặc trưng bởi tổn thương viêm ở nhiều tổ chức từng đợt và huyết thanh xuất hiện các tự kháng thể kháng nhân phản ứng với các thành phần khác nhau của nhân tế bào goi chung là kháng thể kháng nhân ANA . Sự hiện diện của các tự kháng thể đặc hiệu liên quan các cơ quan tổn thương và tiên lượng của LBĐ và những rối loạn tự miễn khác. Càng có nhiều biểu hiện lâm sàng thì càng chẩn đoán dễ nhưng càng tiên lượng nặng. Ngược lại khi bệnh có triệu chứng đơn điệu hay giả triệu chứng pauci-symptom chẩn đoán nghi ngờ và có thể nhầm lẫn sau nhiều tháng. Ba biểu hiện thường gặp nhất là tổn thương ở khớp da và thận. Các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh LBĐ được đưa ra năm 1982 và hoàn thiện năm 1997 bởi American College of Rheumatology. Chỉ cho phép chẩn đoán chắc chắn khi có tối thiểu 4 tiêu chuẩn xuất hiện. LBĐ xảy ra chủ yếu ở phụ nữ trẻ trong lứa tuổi 15-40 tuổi. Tỷ lệ ở nữ mắc bệnh cao gấp 10 lần so với nam đặc biệt ở bệnh nhân Châu Phi và tiến triển thường nặng. Tại Mỹ tần suất khoảng 25-50 dân cao nhất ở người da đen là 4 dân. Các mô hình thực nghiệm cho thấy các nội tiết sinh dục nữ steroid có vai trò trong bệnh lý này. Vấn đề di truyền có vai trò cặp sinh đôi cùng trứng có tỷ lệ mắc bệnh là 30 trong khi cặp sinh đôi khác trứng hoặc anh chị em ruột là 5 . Những người có allen MHC HLA-B8 HLA-DR2 và HLA-DR3 có nguy cơ cao mắc bệnh LBĐ ngoài ra những người có thiếu hụt C4 sự thay đổi về cấu trúc thụ thể FcIgG tại tế bào của cơ quan đích có liên quan với LBĐ. Bảng . 11 tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh LES 1982 sửa đổi năm 1997 sàng . Hệ vận động Thường gặp nhất là hệ khớp hay xương ít nhất là một lần ở 95 trường hợp bệnh. Tổn thương khớp diễn tiến tuỳ theo bệnh. -Viêm đa khớp cấp biểu hiện tổn thương ở nhiều khớp thường nhất là ở ngón tay đầu gối ngón chân cái ở giai đoạn sớm và khuynh Ban đỏ dạng cánh bướm ở mặt malar rash Ban đỏ lupus dạng dĩa discoid rash Nhạy cảm ánh sáng photosensitivity Loét .
