Mục tiêu 1. Trình bày được định nghĩa, tiêu chuẩn chẩn đoán theo quy ước quốc tế và nêu được các đặc điểm dịch tể học của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em 2. Trình bày được biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng và nêu được các biến chứng chủ yếu của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em 3. Trình bày được phân loại theo nguyên nhân, theo thể lâm sàng, theo tiến triển, theo điều trị, theo mô bệnh học chủ yếu của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em 4. Trình. | HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT Mục tiêu 1. Trình bày được định nghĩa tiêu chuẩn chẩn đoán theo quy ước quốc tế và nêu được các đặc điểm dịch tể học của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em 2. Trình bày được biểu hiện lâm sàng cận lâm sàng và nêu được các biến chứng chủ yếu của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em 3. Trình bày được phân loại theo nguyên nhân theo thể lâm sàng theo tiến triển theo điều trị theo mô bệnh học chủ yếu của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em 4. Trình bày được phác đồ điều trị hội chứng thận hư tiên phát trẻ em và nêu ra được các biện pháp dự phòng . 1. Đại cương Hội chứng thận hư tiên phát trẻ em HCTHTPTE là một tập hợp triệu chứng thể hiện bệnh lý cầu thận mà nguyên nhân phần lớn là vô căn 90 dù khái niệm thận hư đã được Muller Friedrich Von nói đến từ năm 1905 với một quá trình bệnh lý ở thận có tính chất thoái hoá mà không phải là do viêm . 1913 Munk đưa ra thuật ngữ thận hư nhiễm mỡ vì nhận thấy thoái hoá mỡ ở thận . 1928 Govert ở Bỉ và 1929 Bell ở Mỹ cho rằng tổn thương trong bệnh thận hư chủ yếu là cầu thận. Sau này quan điểm trên được khẳng định nhờ những tiến bộ kỹ thuật như sinh thiết thận kính hiển vi điện tử miễn dịch huỳnh quang. 2. Định nghĩa về HCTHTPTE Định nghĩa về HCTHTP chủ yếu theo sinh học-lâm sàng bao gồm tiểu đạm rất nhiều và phù toàn . Nguyên nhân HCTHTP thường không rõ ràng vì thế còn gọi là HCTH vô căn . 3. Dịch tễ học HCTHTPTE là một hội chứng thể hiện bệnh lý cầu thận mãn tính thường gặp ở trẻ em. Tỷ lệ mắc bệnh thay đổi theo tuổi giới chủng tộc địa dư cơ địa. . Tỷ lệ mắc bệnh Tại một số khoa nhi hoặc bệnh viện nhi số trẻ em bị HCTH chiếm khoảng 0 5-1 tổng số bệnh nhi nội trú và chiếm 10-30 tổng số trẻ bị bệnh thận. Tại Khoa Nhi BVTW Huế số trẻ bị HCTH chiếm 0 73 tổng số bệnh nhi nội trú và chiếm 30 tổng số trẻ bị bệnh thận . Tuổi Tuổi mắc bệnh trung bình ở trẻ em Việt Nam là 8 7 3 5 tuổi đi học trong lúc đó ở nước ngoài tuổi mắc bệnh thấp hơn thường gặp ở trẻ em trước tuổi đi học. . Giới Trẻ nam gặp nhiều hơn
