Bệnh tim bẩm sinh (BTBS) là các dị tật của tim và mạch máu lớn xảy ra trong 2 tháng đầu của thai kỳ, vào lúc hình thành các buồng tim, van tim, các nút thần kinh tự động tạo nhịp tim, hệ thần kinh dẫn truyền của tim và các mạch máu lớn. - Dịch tễ: BTBS là bệnh tim mạch chủ yếu ở trẻ em. Nó chiếm đến 90% tổng số các bệnh tim mạch ở trẻ em. | BỆNH TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM Mục tiêu 1. Nêu được nguyên nhân và tần suất của các bệnh tim bẩm sinh thường gặp. 2. Phân loại được bệnh tim bẩm sinh. 3. Phân tích được sinh lý bệnh của tim bẩm sinh có shunt trái-phải và phải-trái. 4. Chẩn đoán được các bệnh tim bẩm sinh thường gặp. 1. Mở đầu - Định nghĩa bệnh tim bẩm sinh BTBS là các dị tật của tim và mạch máu lớn xảy ra trong 2 tháng đầu của thai kỳ vào lúc hình thành các buồng tim van tim các nút thần kinh tự động tạo nhịp tim hệ thần kinh dẫn truyền của tim và các mạch máu lớn. - Dịch tễ BTBS là bệnh tim mạch chủ yếu ở trẻ em. Nó chiếm đến 90 tổng số các bệnh tim mạch ở trẻ em. Tần xuất mắc BTBS khoảng từ 0 7-0 8 nam nữ mắc ngang nhau không có sự khác nhau giữa các chủng tộc địa dư cũng như điều kiện kinh tế xã hội. Tỷ lệ tử vong do BTBS rất cao chiếm khoảng 15 tổng số tử vong trong thời kỳ sơ sinh. Đa số tử vong của BTBS xảy ra trong 2 năm đầu. Theo tổng kết 10 năm của viện nhi từ 1981-1991 tỷ lệ tử vong do BTBS chiếm 5 8 bệnh tim nằm viện. 2. Đặc điểm tuần hoàn bào thai - Tuần hoàn máu ở thai khác hoàn toàn với sau đẻ do trong bào thai phổi của thai nhi chưa hoạt động mọi quá trình trao đổi chất và dưỡng khí đều thực hiện qua rau thai. Tim của thai lúc đó hoạt động song song . Hai thất cùng nhận máu tĩnh mạch rốn nhờ có lỗ bầu dục và co bóp với cùng 1 áp lực thất trái tống máu vào động mạch chủ lên thất phải tống máu vào động mạch chủ xuống qua ống động mạch. - Khi sinh ra đời hoạt động của tim thay đổi trở thành hoạt động nối tiếp do lúc sinh tuần hoàn rốn chấm dứt giường mao mạch phổi mở ra ống động mạch và lỗ bầu dục đóng lại. Khi đó tim trái làm việc nối tiếp sau tim phải tuần hoàn chia thành đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn. - Hiểu rõ được tuần hoàn bào thai và sự thay đổi tuần hoàn đột ngột sau khi trẻ ra đời sẽ giúp lý giải được tại sao mà nhiều bệnh tim bẩm sinh rất nặng đe doạ tiên lượng sống của trẻ sơ sinh nhưng vẫn có thể phát triển bình thương trong bụng mẹ. 3. Nguyên nhân . Sai lạc nhiễm sắc thể .
