Triệu chứng cơ năng Đa số bệnh nhân không hề có triệu chứng trong một thời gian dài. Khi xuất hiện, thường gặp nhất là khó thở: mới đầu đặc trưng là khó thở khi gắng sức, sau đó là khó thở kịch phát về đêm và khó thở khi nằm (do tăng áp lực mạch máu phổi). Cơn hen tim và phù phổi cấp khá thường gặp trong HHL - là một điểm đặc biệt của bệnh: biểu hiện suy tim trái mà bản chất lại là suy tim phải. . | HẸP VAN HAI LÁ - PHẦN 1 I. Triệu chứng lâm sàng A. Triệu chứng cơ năng 1. Đa số bệnh nhân không hề có triệu chứng trong một thời gian dài. Khi xuất hiện thường gặp nhất là khó thở mới đầu đặc trưng là khó thở khi gắng sức sau đó là khó thở kịch phát về đêm và khó thở khi nằm do tăng áp lực mạch máu phổi . Cơn hen tim và phù phổi cấp khá thường gặp trong HHL - là một điểm đặc biệt của bệnh biểu hiện suy tim trái mà bản chất lại là suy tim phải. 2. Các yếu tố làm bệnh nặng thêm sự xuất hiện rung nhĩ trong HHL với tần số thất đáp ứng rất nhanh là yếu tố kinh điển dẫn đến phù phổi cấp. Sự giãn nhĩ trái là yếu tố dự đoán xuất hiện rung nhĩ ở bệnh nhân HHL. Thai kỳ của phụ nữ HHL cũng làm cho triệu chứng nặng thêm. 3. Có thể gặp các triệu chứng liên quan với nhĩ trái giãn to như a. Ho ra máu do tăng áp lực nhĩ trái và tăng áp lực động mạch phổi. b. Khàn tiếng hội chứng Ortner do nhĩ trái giãn to đè vào dây thần kinh quặt ngược hoặc nuốt nghẹn do nhĩ trái to đè vào thực quản. c. Tắc mạch đại tuần hoàn mạch não thận mạc treo mạch chi do huyết khối hình thành trong buồng nhĩ trái giãn nhất là khi có kèm rung nhĩ. d. Rung nhĩ cơn kịch phát hoặc dai dẳng gây biểu hiện hồi hộp trống ngực có thể gây choáng hoặc ngất rung nhĩ nhanh góp phần hình thành huyết khối và gây ra tắc mạch đại tuần hoàn. 4. Lâu dần sẽ có các triệu chứng của suy thất phải gan to phù chi dưới. do tăng áp động mạch phổi. Khi tăng áp lực động mạch phổi bệnh nhân có thể đau ngực gần giống cơn đau thắt ngực do tăng nhu cầu ôxy thất phải. 5. Mệt cũng là triệu chứng hay gặp do cung lượng tim giảm thấp. B. Triệu chứng thực thể 1. Chậm phát triển thể chất nếu HHL có từ khi nhỏ dấu hiệu lùn hai lá . 2. Lồng ngực bên trái có thể biến dạng nếu HHL từ nhỏ. 3. Dấu hiệu của ứ trệ tuần hoàn ngoại biên khi có suy tim phải tĩnh mạch cổ nổi phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính phù chi dưới phù toàn thân gan to tràn dịch các màng. 4. Các dấu hiệu của kém tưới máu ngoại vi da đầu chi xanh tím. 5. Sờ có thể thấy rung miu tâm .
