Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) là một nhóm bệnh đặc trưng bởi sự gia tăng tiến triển kháng trở mạch phổi dẫn đến suy tim phải và tử vong sớm. [14] Từ giữa những năm 80, khi chưa có thuốc điều trị đặc hiệu bệnh thì đời sống trung bình của người bệnh kể từ khi được chẩn đoán TAĐMP không rõ căn nguyên ( Hay còn gọi là tăng áp động mạch phổi tiên phát) khoảng 2,8 năm[14]. Tăng áp động mạch phổi bao gồm TAĐMP tiên phát[5,13] và TAĐMP có liên quan đến một số bệnh. | TÀNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI 1. ĐẠI CƯƠNG Tăng áp động mạch phổi TAĐMP là một nhóm bệnh đặc trưng bởi sự gia tăng tiến triển kháng trở mạch phổi dẫn đến suy tim phải và tử vong sớm. 14 Từ giữa những năm 80 khi chưa có thuốc điều trị đặc hiệu bệnh thì đời sống trung bình của người bệnh kể từ khi được chẩn đoán TAĐMP không rõ căn nguyên Hay còn gọi là tăng áp động mạch phổi tiên phát khoảng 2 8 năm 14 . Tăng áp động mạch phổi bao gồm TAĐMP tiên phát 5 13 và TAĐMP có liên quan đến một số bệnh khác như bệnh mô liên kết bệnh tim bẩm sinh có luồng thông chủ - phổi tăng áp TM cửa và bệnh nhân nhiễm vi rút HIV 11 . Tuy có nhiều nguyên nhân khác nhau nhưng tất cả các bệnh nhân này điều có chung một cơ chế gây bệnh làm tắc nghẽn các vi mạch máu phổi 5 6 14 và là tiến trình sinh bệnh học chung gây ra tăng áp động mạch phổi 9 . Tăng huyết áp động mạch phổi là một trạng thái bình thường và cần thiết cho thai nhi. Trong thời kỳ bào thai không phải là phổi mà nhau thai đảm nhận vai trò của quá trình trao đổi khí. Hầu hết các mạch máu nuôi dưỡng cơ thể đều có nguồn gốc đầu ra từ tâm thất phải đi qua lỗ bầu dục đến động mạch chủ và chỉ có 10 - 50 sản lượng máu của tâm thất kết hợp được chuyển trực tiếp tới giường mạch máu phổi 9 11 Tăng áp phổi tồn tại sơ sinh TAPSS Do phá vỡ sự chuyển tiếp tuần hoàn bình thường từ thai sang giai đoạn sơ sinh. Những bệnh nhân bị TAPSS sống có nguy cơ bị các di chứng nặng như bệnh phổi mạn tính tàn tật phát triển thần kinh tổn thương thính lực và tổn thương não. Sự tiến bộ trong sử dụng máy thở điều trị bằng oxide nitric NO hít và oxy hóa màng ngoài cơ thể ECMO đã cứu nhiều bệnh nhân bị TAPSS sống sót. 6 13 2. TỶ LỆ MẮC BỆNH Trên thế giới Hiện nay theo các tài liệu nghiên cứu của nhiều tác giả khác nhau trên thế giới thì tỷ lệ những người mắc bệnh TAĐMP chiếm từ 2 - 25 triệu dân. Đối với trẻ sơ sinh tỷ lệ này là 2 - 6 1000 trẻ sơ sinh sinh ra sống và phổ biến nhất trong những trẻ sơ sinh gần đủ tháng đủ tháng và già tháng. 1 12 14 Tháng 1 năm 1957. .
